Abstrakt
FaktorXI je
dvouřetězcový glykoprotein o molekulové hmotnosti 160 kDa. Gen pro jeho syntézu
je na 4. chromozomu.
Synonyma
Rosenthalův faktor
Odkazy na jiné
relevantní dokumenty, další informace
Proteiny aktivní v koagulaci
Chemická a fyzikální charakteristika,
struktura a povaha analytu
FXI koluje v plazmě jako
dimer dvou identických řetězců a tvoří komplex s vysokomolekulárn
kininogenem. Minimální hemostatická hladina je 15-20 %
aktivity. Další faktor XI je přítomen v trombocytech, není však strukturou
zcela identický s plazmatickým.
Aktivace probíhá štěpením
původního dimeru na protein složený ze dvou lehkých a dvou těžkých řetězců
spojených 3 disulfidickými můstky (FXIa). Ten zůstává navázán na
vysokomolekulární kininogen, který jednak brání inaktivaci FXIa (umožňuje a
potencuje zpětnou aktivaci FXI pomocí jeho aktivní formy) a stabilizuje vazbu
FXIa na buněčné povrchy. Aktivaci urychluje přítomnost Ca iontů.
Role v metabolismu
FXI je aktivován několikerým způsobem - limitovanou
proteolýzou FXIIa za přítomnosti vysokomolekulárního kininogenu a
elektronegativních fosfolipidů, trypsinem, FVIIa a trombinem.
FXIa je schopen aktivovat v přítomnosti
elektronegativních fosfolipidů neaktivní FXI a FXII, FIX, štěpit plazminogen na
plazmin a zvyšovat tak počet aktivních molekul zapojených do koagulačního a
fibrinolytického procesu.
FXIa je inhibován alfa-1-antitrypsinem, antitrombinem a
specifickým inhibitorem (nexin proteáz II).
Zdroj (syntéza, příjem)
Syntéza probíhá
v játrech.
Distribuce v organismu, obsah ve tkáních
Aktivita v plazmě 0,7 – 1,3 (70 – 130 %)
Biologický poločas
60-80 hodin
Literatura
Matýšková, Zavřelová, Hrachovinová:Hematologie pro zdravotní
laboranty, díl 2, IPVZ Brno 1999
Kolde:Haemostasis, physiology, pathology, diagnostics,
Pentapharm 2001
Autorské poznámky
Eva Fenclová