Abstrakt

FaktorXI je dvouřetězcový glykoprotein o molekulové hmotnosti 160 kDa. Gen pro jeho syntézu je na 4. chromozomu.

 

Synonyma

Rosenthalův faktor

 

OSN-SOdkazy na jiné relevantní dokumenty, další informaceOSN-E

Proteiny aktivní v koagulaci

 

Chemická a fyzikální charakteristika, struktura a povaha analytu

FXI koluje v plazmě jako dimer dvou identických řetězců a tvoří komplex s vysokomolekulárn kininogenem. Minimální hemostatická hladina je 15-20 % aktivity. Další faktor XI je přítomen v trombocytech, není však strukturou zcela identický s plazmatickým.

Aktivace probíhá štěpením původního dimeru na protein složený ze dvou lehkých a dvou těžkých řetězců spojených 3 disulfidickými můstky (FXIa). Ten zůstává navázán na vysokomolekulární kininogen, který jednak brání inaktivaci FXIa (umožňuje a potencuje zpětnou aktivaci FXI pomocí jeho aktivní formy) a stabilizuje vazbu FXIa na buněčné povrchy. Aktivaci urychluje přítomnost Ca iontů.

 

Role v metabolismu

FXI je aktivován několikerým způsobem - limitovanou proteolýzou FXIIa za přítomnosti vysokomolekulárního kininogenu a elektronegativních fosfolipidů, trypsinem, FVIIa a trombinem.

FXIa je schopen aktivovat v přítomnosti elektronegativních fosfolipidů neaktivní FXI a FXII, FIX, štěpit plazminogen na plazmin a zvyšovat tak počet aktivních molekul zapojených do koagulačního a fibrinolytického procesu.

FXIa je inhibován alfa-1-antitrypsinem, antitrombinem a specifickým inhibitorem (nexin proteáz II).

 

Zdroj (syntéza, příjem)

Syntéza probíhá v játrech.

 

Distribuce v organismu, obsah ve tkáních

 Aktivita v plazmě 0,7 – 1,3 (70 – 130 %)

 

Biologický poločas

60-80 hodin

 

Literatura

Matýšková, Zavřelová, Hrachovinová:Hematologie pro zdravotní laboranty, díl 2, IPVZ Brno 1999

Kolde:Haemostasis, physiology, pathology, diagnostics, Pentapharm 2001

 

Autorské poznámky

Eva Fenclová