Abstrakt

Faktor XIII je transglutamináza s rozdílnou strukturou dle místa syntézy. Molekula se skládá buď ze dvou párů rozdílných polypeptidů (podjednotky A a B), které jsou syntetizovány na dvou chromozomech (podjednotka A na 6. chromozomu, podjednotka B na 1. chromozomu), nebo jen z podjednotek A jako dimer nebo tetramer. Molekulová hmotnost molekuly typu A2B2je cca 320 kDa, dimer A cca 146 kDa. Obě podjednotky se nacházejí v plazmě i samostatně .

Synonyma

Fibrin stabilizující faktor

OSN-SOdkazy na jiné relevantní dokumenty, další informaceOSN-E

Proteiny aktivní v koagulaci

Chemická a fyzikální charakteristika, struktura a povaha analytu

Struktura FXIII se liší podle místa vzniku:

Faktor XIII který je přítomen v plazmě, je syntetizován v játrech a cirkuluje v podobě tetrameru (A2B2).

FXIII který je přítomen v buňkách (megacaryocyty + trombocyty, monocyty) je dimer podjednotky A. Stejnou strukturu má i placentární FXIII – je syntetizován makrofágy.

Plazmatický FXIII cirkuluje společně s fibrinogenem. Je aktivován hydrolýzou trombinem v oblasti podjednotky A. Aktivace je usnadněna odpojením B podjednotek a přítomností Ca iontů, fibrinogenu a fibrinu. Přítomnost fibrinu urychluje aktivaci FXIII usnadněním disociace B podjednotek a urychlením štěpení A podjednotky. Po vytvoření fibrinu zůstává B podjednotka v plazmě a A podjednotky jsou vázány ve vytvořené síti.

Role v metabolismu

Aktivní FXIII (FXIIIa) stabilizuje fibrinovou síť vytvořením kovalentních vazeb mezi jednotlivými doménami. Současně katalyzuje vznik vazeb mezi dalšími proteiny a jejich navázání do fibrinové sítě (plazminogen, alfa-2-antiplazmin, TAFI, fibronektin, kolagen). Tímto způsobem brání předčasnému odbourání fibrinu, umožňuje hojení ran a udržení těhotenství.

Při nedostatku FXIII sice vzniká koagulum, ale je nepevné, podléhá předčasné fibrinolýze a dochází snadno k embolizacím.

Zdroj (syntéza, příjem)

Syntéza probíhá v játrech a v buňkách – megacaryocyty, monocyty, makrofágy.

Distribuce v organismu, obsah ve tkáních

A podjednotka samostatně cirkuluje v plazmě jako tetramer nebo dimer a je přítomna v řadě tkání – placenta, prostata, děloha)

B podjednotka je syntetizována v játrech a v plazmě je buď ve formě FXIII A2B2 nebo jako dimer B2. Její základní funkcí je patrně stabilizace a regulace aktivace A podjednotky

Biologický poločas

 Biologický je cca 100 hodin a minimální aktivita je 10%.

Literatura

Matýšková a kol: Hematologie pro zdravotní laboranty,ID VPZ Brno 1999

Pecka: Laboratorní hematologie v přehledu, FINIDR s.r.o. 2004

Kolde:Haemostasis, physiology, pathology, diagnostics, Pentapharm 2001

Autorské poznámky

Eva Fenclová