OSN-SAbstraktOSN-E

Von Willebrandův faktor je syntetizován v megakaryocytech a endoteliálních buňkách, je přítomen v alfa-granulích trombocytů, plazmě a subendotelu. VWF patří k největším molekulám v plazmě, tvoří tzv. multimery. Multimery jsou série oligosacharidů vázaných disulfidickými můstky v dimery, obsahující rozdílné množství podjednotek. Každá podjednotka vWF multimeru je schopna vázat jeden heterodimer FVIII. VWF hraje klíčovou úlohu v primární hemostáze, kdy zprostředkovává adhezi a agregaci trombocytů. Pouze velké multimery jsou schopny plnit tuto funkci. Dále vWF má svou funkci i v koagulačním procesu, kdy stabilizuje FVIII (váže ho na sebe), vazbou s FVIII zabraňuje jeho inaktivaci aktivovaným proteinem C nebo FXa a lokalizuje FVIII v místě tvorby sraženiny. Stanovujeme antigen (vWF:Ag), normální hodnoty jsou 0,5-1,6 a funkci (dříve FVIIIR:Rco), normální hodnoty jsou 0,5-1,5. Von Willebrandova choroba je kvantitativní nebo kvalitativní defekt vWF a vyvolá krvácivé projevy. Jedná se o nejčastější vrozené krvácivé onemocnění.

OSN-SAutorské poznámkyOSN-E

Ilona Fátorová