Dehydratáza kyseliny 5-aminolevulové je cytosolový enzym, který katalyzuje kondenzaci dvou molekul kyseliny 5-aminolevulové za vzniku porfobilinogenu. Enzym o molekulové hmotnosti 252 000 obsahuje zinek, který je nezbytný pro zachování jeho aktivity. Enzym sestává z 8 shodných podjednotek. V normální populaci se vyskytují 2 různé alely genu kódujícího sekvenci aminokyselin podjednotky, které podmiňují 3 možné fenotypy označované jako 1-1, 1-2 a 2-2.

 

Dehydratáza kyseliny 5-aminolevulové je druhým enzymem metabolické cesty biosyntézy hemu. Enzym je syntetizován ve všech buňkách. Nejvyšší aktivity dehydratázy kyseliny 5-aminolevulové byly naměřeny v mladších vývojových stadiích buněk červené krevní řady a v játrech. V klinické praxi se stanovuje aktivita enzymu v erytrocytech. Pokles aktivity dehydratázy kyseliny 5-aminolevulové provází otravu olovem, alkoholismus a vzácnou porfyrii z deficitu dehydratázy kyseliny 5-aminolevulové.

 

Synonyma - dehydratáza kyseliny deltaaminolevulové, porfobilinogensyntáza

 

Další informace

 

Milan Jirsa

.