Porfyriny celkové v biopsii z jater jsou normálně pod mezí detekce spektrofluorometrického stanovení.

K největší akumulaci porfyrinů v játrech dochází u porfyria cutanea tarda a u erytropoetické protoporfyrie.

 

K nejvýznamnějšímu poškození jater v důsledku akumulace porfyrinů dochází u porfyria cutanea tarda a u erytropoetické protoporfyrie. V histologických nálezech vzorků jater nemocných s porphyria cutanea tarda bývá vedle siderózy přítomna řada regresivních změn steatosou počínaje, cirhotickou přestavbou s nekrózami konče. V cytosolu hepatocytů červeně fluoreskuje a někdy jsou v něm přítomny inkluze ve formě jehlicovitých krystalků. Mechanismus poškození jater akumulovanými polárními porfyriny není vysvětlen. U erytropoetická protoporfyrie se u některých nemocných v játrech akumuluje protoporfyrin ve formě hnědého pigmentu v hepatocytech, Kupfferových buňkách a žlučových kanálcích. Dále mohou být přítomny různé známky chronického onemocnění jater od mírné periportální fibrosy až po cirhotickou přestavbu. Proč je erytropoetická protoporfyrie někdy provázena závažným onemocněním jater a jindy nejsou játra vůbec postižena zůstává nevysvětleno.

Samotná potřeba vyšetření není důvodem k provedení jaterní biopsie. Vyšetřením celkových porfyrinů v kombinaci s následným chromatografickým vyšetřením je možno potvrdit diagnózu porphyria cutanea tarda a zejména erytropoetické protoporfyrie.

 

Princip stanovení: porfyriny se ze vzorku jaterní tkáně extrahují esterifikační směsí metanolu s kyselinou sírovou, takže zároveň proběhne esterifikace. Koncentrace celkových porfyrinů se pak stanoví spektrofluorometricky.

 

Referenční interval: do 20 µg/g jaterní tkáně

 

Další informace

 

Milan Jirsa

.