OSN-SAbstraktOSN-E

Biotinidáza [E.C. 3.5.1.12 ] je enzym patřící do třídy hydroláz. Biotinidáza uvolňuje kovalentně vázaný biotin z proteinů při jejich katabolismu. Biotin je významný kofaktor enzymů, někdy nazývaný vitamín H. Přenáší aktivovaný oxid uhličitý, jako součást karboxylačních enzymů.

Při deficitu aktivity biotinidázy není v buňkách dostatek volného biotinu potřebného k syntéze karboxyláz de novo - výsledkem je snížená aktivita několika karboxyláz (např. propionyl-koenzym A-karboxylázy, pyruvátkarboxylázy).

 

OSN-SAutorské poznámkyOSN-E

Karolína Pešková