OSN-SAbstraktOSN-E

Galaktóza-1-fosfát-uridyltransferáza (GALT), [E.C. 2.7.7.12] je enzym patřící do třídy transferáz. Galaktóza-1-fosfát-uridyltransferáza je jedním z klíčových enzymů v metabolismu galaktózy.

 

OSN-STerminologieOSN-E

EC 2.7.7.12

CAS 9026-21-5

Systematický název: UDP glukosa:alfa-D-galaktosa-1-fosfát uridylyltransferáza

 

OSN-SSynonymaOSN-E

Uridyl transferáza, Hexosa-1-fosfát uridylyltransferáza, Uridylyl removing enzym

 

OSN-SOdkazy na jiné relevantní dokumenty, další informaceOSN-E

Enzymy

Dědičné poruchy sacharidů

Galaktóza

 

OSN-SChemická a fyzikální charakteristika, struktura a povaha analytuOSN-E

Katalyzuje reakci, ve které probíhá výměna mezi galaktóza-1-fosfátem a uridindifosfoglukózou, při čemž se tvoří uridindifosfogalaktóza a uvolňuje se glukóza-1-fosfát. Glukóza-1-fosfát je dále metabolizován.

 

UDP-glukóza + alfa-D-galaktóza-1-fosfát <=> alfa-D-glukóza-1-fosfát + UDP-galaktóza

 

Inhibován je ATP, ADP, anioty chloridů, dietyldikarbonátem, glukóza-1-fosfátem, glukóza-6-fosfátem, jodoacetátem, UDP glukózou.

 

Je to dimer o Mr 67 – 88 000.

 

OSN-SRole v metabolismuOSN-E

Vyskytuje se v erytrocytech, leukocytech a placentě.

 

Mutace genu pro GALT (záměna AMK-snížení enzymatické aktivity až úplná deficience) vedou ke

klasické galaktosémii (OMIM 230400)KSACD.

 

OSN-SAutorské poznámkyOSN-E

Jiřina Lukášková, Karolína Pešková

recenzoval Jaroslav Racek