OSN-SAbstraktOSN-E

C1q je složkou komplexu proteinu komplementu C1. Je to protein, který se účastní zahájení aktivace klasické cesty komplementu vazbou na protilátku.

OSN-SSynonymaOSN-E

C1q, 11S-Protein

OSN-SOdkazy na jiné relevantní dokumenty, další informaceOSN-E

C1r složka komplementu

C1s složka komplementu

OSN-SChemická a fyzikální charakteristika, struktura a povaha analytuOSN-E

C1q je protein s molekulovou hmotností 459 300. C1q je, spolu s C1r a C1s, součástí C1 složky komplementu. Tento makromolekulární komplex drží pohromadě díky přítomnosti kalcia.

Při elektroforéze migruje v oblasti gamma-2-globulinů. Jeho izoelektrický bod je 9,3.

C1q svou strukturou připomíná 6 „tulipánů“, jejichž stonky se v dolní části spojují v jeden společný „trs“. Vakovité útvary na konci ramen („květy tulipánů“) jsou tvořeny C-terminálními konci polypetidových řetězců. Tato zakončení rozpoznávají a váží Fc fragment IgG. Ramena („stonky“) C1q jsou velmi podobné kolagenu a jde vlastně o N-terminální konce polypeptidových řetězců. Tyto části C1q jsou poměrně značně flexibilní. Jejich úkolem je propojení s řetězci C1r a C1s.

OSN-SRole v metabolismuOSN-E

C1 složka komplementu je tvořena jedním řetězcem C1q, dvěma řetězci C1r a dvěma řetězci C1s. C1 je prvním článkem klasické cesty aktivace komplementové kaskády. K zahájení této dráhy, tedy k aktivaci C1, je nutná jedna molekula IgM nebo dvě vedle sebe navázané IgG podtříd 1 – 3. K aktivaci klasické dráhy může dojít i některými jinými strukturami např. bakteriemi (některými kmeny Escherichia coli), viry (virus parainfluenzy), povrchem krystalů kyseliny močové, denaturovanou DNA, bazickým proteinem myelinu.

Aktivovaný komplex C1 se disociuje, tím se C1r a C1s stanou aktivovanými. Jejich krátké fragmenty se zapojují do dalšího průběhu klasické cesty komplementové kaskády.

Komplex C1q-imunokomplex se váže na C1q-receptory na B-lymfocytech, monocytech, makrofázích, neutrofilech nebo fibroblastech a tak je zprostředkováno jejich odstranění z krevní cirkulace.

OSN-SZdroj (syntéza, příjem)OSN-E

Syntéza C1 probíhá v hepatocytech, enterocytech, granulocytech, makrofázích a monocytech. Rychlost syntézy se zvyšuje při zánětu. Za normálních okolností se proteiny komplementového systému vyskytují v plazmě v inaktivním stavu.

OSN-SDistribuce v organismu, obsah ve tkáníchOSN-E

C1 je jedním z asi 25 proteinů komplementového systému. Tyto proteiny jsou obsaženy v plazmě a na membránách.

OSN-SZpůsob vylučování nebo metabolismusOSN-E

Kolagenu podobné N-terminální konce polypeptidových řetězců jsou citlivé na enzym kolagenázu a C-terminální konce polypeptidových řetězců na pepsin.

OSN-SBiologický poločasOSN-E

Biologický poločas je 12,4 hodiny.

OSN-SKontrolní (řídící) mechanismyOSN-E

Kontrolní mechanismy jsou naprosto nezbytné, protože komplement ve snaze ochránit organismus před antigenem navodí vznik zánětu, který poškozuje vlastní tkáň.

C1INH je označení pro inhibitor C1 složky komplementu. C1INH se váže na C1 v místě enzymatické aktivity, tedy na C1r a C1s. C1q se při tomto procesu uvolní a disociuje na své podjednotky.

OSN-SLiteraturaOSN-E

Stites D.P., Terr A.I.: Základní a klinická imunologie, Victoria publishing, Praha, 1994 ISBN 80-85605-37-6.

Masopust J.: Klinická biochemie a hodnocení biochemických vyšetření, Karolinum, Praha, 1998, ISBN 80-7184-649-3.

Human Protein Data (A.Haeberli, ed.), © VHC Verlagsges. MbH, Weinheim, 1997.

Fučíková T.: Klinická imunologie v praxi, 2. přepracované vydání, Galén, Praha, 1997, ISBN 80-85824-57-4.

OSN-SAutorské poznámkyOSN-E

Marcela Melčáková