Autoimunitní onemocnění jsou důsledkem komplexních patologických pochodů, charakterizovaných abnormální reakcí na vnitřní antigeny (autoantigeny). Autoimunitní choroby postihují asi 5-7 % populace. Tímto vysokým počtem představují závažný medicínský problém. Imunitní reakce na autoantigen, stejně jako fyziologická imunitní reakce, může být buď humorálního typu, kde se uplatňují autoprotilátky, nebo buněčného typu, kde jsou výkonnými mechanismy autoreaktivní lymfocyty T.
Existují dva zásadně odlišné stavy:
Fyziologické autoprotilátky kolující v séru mají význam v homeostáze: mají regulační funkci vzhledem k autoreaktivním lymfocytům, podílejí se na neutralizaci autoantigenů (staré, odumřelé nebo poškozené buňky, produkty buněčného metabolismu a pod.). Od "patologických" autoprotilátek se liší spíš kvantitativně, než kvalitativně: jsou přítomny v nízkých koncentracích, vůči autoantigenu jsou nízkoafinní, polyreaktivní a mají obvykle izotyp IgM, ale i IgG a IgA. Jejich výskyt stoupá s věkem. Autoprotilátky u autoimunitních chorob jsou v séru přítomny obvykle ve vysokých koncentracích a převažují vysoce afinní izotypu IgG a IgA. Autoreaktivní lymfocyty T uplatňující se v patologii nelze zatím jednoznačně od fyziologických odlišit. Kromě lymfocytů reagujících svým receptorem pro antigen TCR s příslušným(i) autoantigenem (y), se v místě cílové tkáně nebo orgánu akumuluje množství lymfocytů různých specifit, které byly přilákány zánětlivými cytokiny.
Autoimunitní choroby nelze klasifikovat podle etiologie, neboť jejich vznik je multifaktoriální a na jejich vzniku se podílí kombinace faktorů vnitřních a vnějších. Není dosud znám jediný spouštěcí faktor ani genetická anomálie, která by jednoznačně vedla k autoimunitnímu onemocnění. Současné názory zastávají teorii mozaiky autoimunity. U jednotlivých pacientů a u různých druhů autoimunitních chorob se uplatňují jednotlivé faktory v různé míře: klinické onemocnění stejného charakteru u různých jedinců může být způsobeno různými příčinami a naopak, stejný genetický defekt může mít různé klinické manifestace v závislosti na dalších faktorech.
Na poškození tkání se podílejí všechny druhy imunopatologických reakcí, které jsou probrány výše, s výjimkou I. typu. U orgánově specifických autoimunitních chorob vedou k poškození obvykle cytotoxické mechanismy, ať už zprostředkované autoprotilátkami nebo autoreaktivními cytotoxickými lymfocyty a jejich produkty (II. a IV. typ). V různých fázích vývoje onemocnění se mohou uplatňovat oba typy reakcí. U systémových orgánově nespecifických chorob převažuje poškození zprostředkované imunokomplexy tvořené autoprotilátkou s autoantigenem (III. typ). Nález autoprotilátek v séru nemusí znamenat, že se podílejí na patogenezi onemocnění. U některých chorob jsou spíš diagnostickým ukazatelem a v patogenezi se uplatňují mechanismy imunity buněčné.
Diagnostika autoimunitních chorob spočívá na rozboru anamnézy, na základě klinických příznaků, objektivního nálezu a laboratorního vyšetření
Autoimunitní choroby lze dělit na
· systémové, charakterizované tvorbou autoprotilátek proti orgánově nespecifickým autoantigenům, a na
· orgánově specifické, u nichž dochází k autoreaktivitě vůči antigenům, jejichž exprese je omezena na určitý typ orgánu nebo tkáně. Jsou provázeny výskytem autoprotilátek nebo autoreaktivních lymfocytů T orgánově specifickými.
Na hranici mezi těmito dvěma kategoriemi stojí ještě orgánově lokalizovaná autoimunitní onemocnění. Jedná se o imunopatologické choroby, u kterých je postižen převážně jeden orgánový systém, ale jsou provázeny celou řadou systémových příznaků. U těchto chorob se vyskytují většinou orgánově nespecifické autoprotilátky, jejichž výskyt je pomocným diagnostickým znakem.
K systémovým autoimunitním chorobám lze také zařadit vaskulitidy a kryoglobulinémie a pro svůj systémový charakter také amyloidózu, i když se nejedná v pravém slova smyslu o autoimunitní onemocnění.
Literatura
T. Fučíková a kolektiv: Základy klinické imunologie, RDI Press, Praha 1994.
T. Fučíková: Klinická imunologie v praxi. Galén, Praha 1995.
R.Rich (editor): Clinical Immunology, Mosby 1996.
Hořejší V., Bartůňková J.: Základy imunologie. 2. vydání, Triton, Praha 2001.
Vencovský J.: Autoimunitní choroby. Triton, Praha 1998.
Bartůňková J., Šedivá A.: Imunologie – minimum pro praxi. 3. vydání. Triton, Praha 2001.
Systémové autoimunitní choroby
Orgánově lokalizovaná autoimunitní onemocnění
Orgánově specifické autoimunitní choroby
Autoimunitní hepatitidy
Laboratorní vyšetření u autoimunitních onemocnění
Autoprotilátky u autoimunitních chorob
Imunoglobuliny u autoimunitních chorob
Komplement u autoimunitních chorob
Imunoelektroforéza u autoimunitních chorob
CRP u autoimunitních chorob
Vyšetření buněčné imunity u autoimunitních chorob
Typizace molekul HLA u autoimunitních chorob
Serologie u autoimunitních chorob
Histologie u autoimunitních chorob
Hematologické laboratorní vyšetření u autoimunitních onemocnění
Biochemické vyšetření u autoimunitních chorob
Zobrazovací metody a další vyšetření u autoimunitních onemocnění
Jiřina Bartůňková