OSN-SAbstraktOSN-E

Faktor VIII je plazmatický glykoprotein o molekulové hmotnosti 330 kDa. Patří mezi neenzymatické koagulační kofaktory, stejně jako FV. V plazmě koluje vázaný nekovalentní vazbou na Von Wilebrandův faktor (VWF) v poměru 1 : 1. Gen pro jeho syntézu je na chromozomu X.

Patří mezi pozitivní reaktanty akutní fáze zánětu.

OSN-SSynonymaOSN-E

Antihemofilický faktor A

OSN-SOdkazy na jiné relevantní dokumenty, další informaceOSN-E

Proteiny aktivní v koagulaci

OSN-SBiologická, chemická nebo fyzikální charakteristikaOSN-E

Molekula FVIII je složena ze dvou řetězců – těžkého o molekulové hmotnosti 90 – 210 kDa a z lehkého - hmotnost do 80 kDa. V plazmě koluje nekovalentně vázaný na VWFv poměru 1:1. Z této vazby je uvolněn při kontaktu s negativně nabitými fosfolipidovými povrchy nebo s trombinem. Tím se uvolní vazebné místo místo pro fosfolipidy, které je v komplexu s VWF skryté. Volný FVIII může být aktivován malým množstvím FIIa a FXa. Delší působení většího množství FIIa jej inaktivuje. Inaktivace FVIIIa je důležitým regulačním mechanismem a je zprostředkována aktivním proteinem C za spoluúčasti proteinu S, fosfolipidů a intaktního FV jako kofaktorů.

FVIII je v testech charakterizován jako antigen (FVIII:Ag) a jako koagulační aktivita (FVIII:C).

OSN-SFyziologická, patologická roleOSN-E

Faktor VIII jako kofaktor až 10 000x urychluje štěpení FX. Minimální koagulační aktivita je 20 až 30%, pokles pod tuto hladinu již vede k zpomalení koagulace. K zábraně spontánního krvácení je nutná hladina vyšší než 1%. Vrozený genetický defekt tvorby faktoru vede ke krvácivému onemocnění hemofilie A.

Zvýšení hladiny FVIII nad 150% bez koincidence se zánětem se objevuje asi u 10% populace.Je provázeno zvýšeným rizikem vzniku trombozy (asi 6x).

Hladina FVIII také závisí na skupinovém systému AB0. Jedinci s krevní skupinou 0 mají nižší hladiny FVIII (nižší riziko trombozy než non-0).

OSN-SPůvod, zdroj, vývojOSN-E

Hlavní místo syntézy FVIII jsou játra. V ostatních tkáních je tvorba méně významná. Jsou to slezina, spankreas, ledviny, svalová tkáň. 

OSN-SBiologický poločas, doba přežíváníOSN-E

Biologický poločas FVIII ve vazbě na VWF je 8 – 12 hodin.

Biologický poločas volného faktoru VII je 1 – 2 hodiny.

OSN-SLiteraturaOSN-E

Matýšková a kol: Hematologie pro zdravotní laboranty,ID VPZ Brno 1999

OSN-SAutorské poznámkyOSN-E

Eva Fenclová