OSN-SAbstraktOSN-E

Porfyriny jsou intenzívně fluoreskující cyklické tetrapyroly. V organismu vznikají spontánní oxidací porfyrinogenů uvolněných z buněk do tělesných tekutin. Ke zvýšenému vylučování porfyrinů dochází jednak u nemocných s porfyriemi, jednak u různých onemocnění provázených tzv. porfyrinurií.

OSN-STerminologieOSN-E

V současné době existují vedle triviálních názvů dvě nomenklatury. Ve starší nomenklatuře vypracované Hansem Fischerem jsou názvy porfyrinů odvozeny od porfinu, cyklického tetrapyrolu, ve kterém jsou pyrolová jádra spojena methinovými můstky. Přestože IUPAC vypracovala nomenklaturu modernější, je tato v biochemické literatuře málo používána.

Přehled nejužívanějších triviálních názvů porfyrinů významných z hlediska klinické biochemie ukazuje následující tabulka. Římské číslice udávají typ izomeru.

číslování IUPAC	2 3 7 8 12 13 17 18
číslování podle Fischera	1 2 3 4 5 6 7 8
Uroporfyrin I	A P A P A P A P
Uroporfyrin III	A P A P A P P A
Heptakarboxyporfyrin III	A P A P A P P M
Hexakarboxyporfyrin III	M P A P A P P M
Pentakarboxyporfyrin III	M P M P A P P M
Dehydroizokoproporfyrin III	M V M P A P P M
Koproporfyrin I	M P M P M P M P
Koproporfyrin III	M P M P M P P M
Protoporfyrin IX	M V M V M P P M

M - metyl, V - vinyl, A - karboxymetyl, P - karboxyetyl

OSN-SOdkazy na jiné relevantní dokumenty, další informaceOSN-E

Vyšetřovací postupy u porfyrií - základní

Vyšetřovací postupy u porfyrií - speciální

Porfyrie

Poruchy biosyntézy hemu a porfyrie

OSN-SChemická a fyzikální charakteristika, struktura a povaha analytuOSN-E

Porfyrinogeny jsou cyklické tetrapyroly, ve kterých jsou pyrolová jádra spojena metylenovými můstky. V porfyrinech, které lze považovat za produkty oxidace porfyrinogenů, je spojení pyrolových jader realizováno můstky metinovými.

Porfyriny na rozdíl od porfyrinogenů intenzívně fluoreskují, čehož se využívá pro jejich citlivé stanovení. V kyselém prostředí mají porfyriny charakteristické fluorescenční spektrum, které při excitaci v oblasti kolem 400 nm vykazuje dvě ostrá emisní maxima kolem 605 a 650 nm.

Pro účely stanovení se dále využívá absorpčního spektra, ve kterém dominuje intenzívní úzký absorpční tzv. Soretův pás s maximem kolem 405 nm. V kyselém vodném roztoku jsou přítomny další čtyři úzké a méně intenzívní absorpční pásy v oblasti 500 až 630 nm. Rozpustnost porfyrinů ve vodě při neutrálním pH klesá s počtem karboxylových skupin.

Porfyriny mají schopnost vytvářet komplexy s kovy. Největší fyziologický význam má u člověka hem.

OSN-SRole v metabolismuOSN-E

Porfyrinogeny jsou meziprodukty při biosyntéze hemu. Porfyriny vznikají spontánní oxidací porfyrinogenů uvolněných z buněk a v metabolismu nemají žádný význam.

OSN-SZdroj (syntéza, příjem)OSN-E

Porfyrinogeny jsou syntetizovány ve všech buňkách.

OSN-SDistribuce v organismu, obsah ve tkáníchOSN-E

Nejintenzivnější biosyntéza hemu a tedy i jeho prekurzorů probíhá v mladších vývojových stadiích buněk červené krevní řady a dále v játrech.

OSN-SZpůsob vylučování nebo metabolismusOSN-E

Porfyriny se vylučují močí a žlučí respektive stolicí. Protoporfyrin se dvěma -COOH skupinami je nejméně polární a vylučuje se pouze žlučí a následně stolicí. Ostatní polárnější porfyriny se mohou vylučovat jak močí, tak stolicí.

OSN-SKontrolní (řídící) mechanismyOSN-E

Biosyntéza hemu je jinak řízena v játrech a jinak v krvetvorné kostní dřeni. V jaterních buňkách probíhá biosyntéza hemu nepřetržitě po celou dobu života buňky, syntetizovaný hem slouží jako prostetická skupina cytochromu P450. Klíčovou roli v regulaci biosyntézy hemu v játrech hraje aktivita prvního enzymu v metabolické cestě - 5-aminolevulátsyntázy. Aktivita tohoto enzymu je regulována na třech úrovních:

1. inhibicí zpětnou vazbou

2. inhibicí transportu enzymu z cytosolu do mitochondrií

3. represí syntézy enzymu

Cílem syntézy hemu v erytroidních buňkách je rychlé vytvoření velkého množství hemu v koordinaci s biosyntézou potřebného množství globinu. Hem zde na rozdíl od jater nepůsobí jako zpětnovazebný inhibitor. Za řízení biosyntézy jsou zřejmě odpovědné porfobilinogendeamináza, ferrochelatáza a dostupnost železa. Podle některých experimentů se zdá, že biosyntéza hemu v erytroidních buňkách není regulována vůbec a probíhá "naplno". Syntetizovaný hem stimuluje syntézu globinu v adekvátním množství.

OSN-SAutorské poznámkyOSN-E

Milan Jirsa

.