Abstrakt
Biotinidáza [E.C. 3.5.1.12 ] je
enzym patřící do třídy hydroláz. Biotinidáza uvolňuje kovalentně vázaný biotin
z proteinů při jejich katabolismu. Biotin je významný kofaktor enzymů,
někdy nazývaný vitamín H. Přenáší aktivovaný oxid uhličitý, jako součást
karboxylačních enzymů.
Při deficitu aktivity
biotinidázy není v buňkách dostatek volného biotinu potřebného
k syntéze karboxyláz de novo - výsledkem je snížená aktivita několika
karboxyláz (např. propionyl-koenzym A-karboxylázy, pyruvátkarboxylázy).
Autorské poznámky
Karolína Pešková