Abstrakt
Disulfidy jsou sloučeniny obsahující disulfidové vazby,
patří mezi ně cystin, homocystin, cystein-homocystein disulfud aj. Příčné
disulfidové vazby vznikají oxidací thiolových skupin, mají důležitou úlohu ve
struktuře bílkovin – při formování prostorové struktury a její fixaci.
Distribuce v organismu, obsah
ve tkáních
Karboxymethylthiocystein je přítomný v moči i u zdravých
osob.
Cystein-penicillamin disulfid je přítomen u pacientů s cystinurií léčených
D-penicillaminem.
Glutathion-cystein disulfid se nachází v moči pacientů s
deficitem glutathionsyntázy.
Cystein-homocystein disulfid je zvýšený u homocystinurie, cystinurie, argininemie a po zátěži L-methioninem. Beta-merkaptolaktát-cysten disulfid - zvýšené
hodnoty v moči u dědičné metabolické poruchy z deficitu beta-merkaptopyruvat-sulfur
transferázy.
Autorské poznámky
Karolína Pešková
recenzoval Josef Hyánek