OSN-SAbstraktOSN-E

Disulfidy jsou sloučeniny obsahující disulfidové vazby, patří mezi ně cystin, homocystin, cystein-homocystein disulfud aj. Příčné disulfidové vazby vznikají oxidací thiolových skupin, mají důležitou úlohu ve struktuře bílkovin – při formování prostorové struktury a její fixaci.

 

OSN-SDistribuce v organismu, obsah ve tkáníchOSN-E

Karboxymethylthiocystein je přítomný v moči i u zdravých osob.

Cystein-penicillamin disulfid je přítomen u pacientů s cystinurií léčených D-penicillaminem.

Glutathion-cystein disulfid se nachází v moči pacientů s deficitem glutathionsyntázy.

Cystein-homocystein disulfid je zvýšený u homocystinurie, cystinurie, argininemie a po zátěži L-methioninem. Beta-merkaptolaktát-cysten disulfid - zvýšené hodnoty v moči u dědičné metabolické poruchy z deficitu beta-merkaptopyruvat-sulfur transferázy.

 

OSN-SAutorské poznámkyOSN-E

Karolína Pešková

recenzoval Josef Hyánek