OSN-SAbstraktOSN-E

C1Q je součástí komplementové kaskády.

OSN-SOdkazy na jiné relevantní dokumenty, další informaceOSN-E

C1Q složka komplementu

OSN-SFyziologická variabilitaOSN-E

Každá molekula C1Q je složena ze tří typů řetězců: 6 řetězců typu A, 6 typu B a 6 typu C.

OSN-SPatofyziologické mechanismy ovlivňující koncentraciOSN-E

C1 složka komplementu může být ve zvýšené míře aktivována při zánětech, nádorových procesech a při autoimunitních onemocněních.

Ke snížení koncentrace C1Q může dojít při zvýšené tvorbě inhibitoru C1IHN, snížení syntézy, zvýšené spotřebě, zvýšené tvorbě imunokomplexů.

Změny hladiny složek komplementu závisí také na tom, zda došlo k aktivaci komplementu lokální nebo systémové. Lokálně mohou být složky komplementu sníženy (u revmatoidní artritidy se např. snížení komplementu projeví v synoviální tekutině) a současně v séru mohou hladiny zůstat nezměněny nebo se dokonce zvýší.

OSN-SPřímé následky abnormálních koncentracíOSN-E

Geny pro C1q jsou děděny autozomálně recesivně. U heterozygotů se většinou porucha neprojeví.

Geneticky podmíněné snížení C1Q je u:

• a-gama-globulinemie: poruchy vázané na X-chromosom – vzácné
• těžké kombinované imunologické nedostatečnosti - vzácné

Snížené koncentrace C1Q v séru jsou u:

• Chronických vaskulitid
• Systémového lupusu erytematodes
• Glomerulonefritid
• Poškození kůže
• Těžkých případů revmatoidní artritidy
• Opakovaných bakteriálních infekcí – nebezpečné u imunodeficitních pacientů

OSN-SReferenční intervalyOSN-E

100 – 180 mg/l

OSN-SOmezení stanoveníOSN-E

Je možné stanovovat koncentraci C1Q v séru. Ovšem biologickou aktivitu a funkčnost lze testovat pouze v séru, které bylo velmi rychle izolováno od krevního koláče a ihned zpracováno nebo zmraženo na –70°C.

Koncentraci C1 je možné stanovit elektroimunodifuzí, jednoduchou radiální imunodifuzí, nefelometricky.

OSN-SPoužití ve výpočtech a odvozených parametrechOSN-E

Schopnost C1Q vázat imunokomplexy se využívá při stanovení jejich koncentrace v séru.

OSN-SPoužití pro klinické účelyOSN-E

Stanovení množství C1 v séru se provádí u geneticky podmíněných deficitů složek komplementu.

Sér s popsaným deficitem je také možné využít jako reagens ke stanovení aktivity komplementu.

OSN-SLiteraturaOSN-E

Stites D.P., Terr A.I.: Základní a klinická imunologie, Victoria publishing, Praha, 1994 ISBN 80-85605-37-6.

Masopust J.: Klinická biochemie a hodnocení biochemických vyšetření, Karolinum, Praha, 1998, ISBN 80-7184-649-3.

Human Protein Data (A.Haeberli, ed.), © VHC Verlagsges. MbH, Weinheim, 1997.

OSN-SPoznámkyOSN-E

C1Q může být izolována pomocí:

• Katexové chromatografie
• Gelové filtrace
• Afinitní chromatografie na IgG-sefadexu

OSN-SAutorské poznámkyOSN-E

Marcela Melčáková