Abstrakt
Rezistence na
aktivovaný protein C (APC-R) představuje vrozenou nebo získanou nedostatečnou
odpověď na aktivovaný protein C (APC). Nejčastější příčinou vrozené APC-R je
tzv. Leidenská mutace faktoru V (bodová mutace genu pro faktor V). U této
mutace má FV normální prokoagulační aktivitu, ale je zpomaleno proteolytické
štěpení jednak FVa aktivovaným PC, především ale FVIIIa komplexem FV-APC.
Výsledkem je pomalá inaktivace faktoru VIIIa a zvýšení stability komplexu
protrombinázy. Toto může vést k rozvinutí hyperkoagulačního stavu a vzniku
trombózy. APC-R se stanovuje pomocí funkčního koagulačního testu na principu
APTT nebo RVVT, výsledky se udávají dle typu setu jako koagulační čas s APC
nebo jako poměr dvou koagulačních časů (s APC a bez APC), nově jsou
k dispozici testy, které vydávají výsledky v % (1).
Pro větší citlivost
některých testu (viz firemní doporučení) k vrozenému defektu se doporučuje
přidat plazmu s deficitním FV (v některých případech je součástí testu).
Terminologie
Synonyma
Klasifikační kódy
Odkazy na jiné relevantní dokumenty, další informace
Text
Poznámky
Appendixy
Autorské poznámky