Stanovení močového odpadu celkových porfyrinů se používá jako základní vyšetření při podezření na porfyrii, porfyrinurii, ataku již diagnostikované akutní jaterní porfyrie a dále k monitorování léčby. Přestože jsou popisovány rozdíly ve vylučování porfyrinů močí v závislosti na věku a pohlaví, nemá fyziologická variabilita klinický význam.

 

Stanovení nelze provést při hemoglobinurii (při hematurii je možno erytrocyty odstranit centrifugací), zvýšené koncentraci bilirubinu v moči a při interferenci s některými léky. Nelze-li stanovení provést, je indikováno vyšetření chromatografické, které je zcela specifické.

 

Princip stanovení

Nejčastější je stanovení spektrofotometrické, při kterém se na registrujícím spektrofotometru s 2 nm štěrbinou změří absorpční spektrum okyselené moči v rozsahu 350 až 450 nm. Koncentrace porfyrinů je úměrná výšce Soretova absorpčního pásu korigované Allenovou korekcí.

Ke stanovení je nezbytný kvalitní registrující spektrofotometr s 2 nm štěrbinou. Stanovení nelze provádět na neregistrujícím přístroji měřením při třech vlnových délkách, jak by se mohlo zdát z postupu při Allenově korekci, kdy se výška maxima Soretova pásu odečítá od spojnice absorbancí při 380 a 420 nm. Absorpční maximum u jednotlivých nemocných i u série stanovení u téhož nemocného se totiž mění v závislosti na složení směsi vylučovaných porfyrinů se 4 až 8 karboxylovými skupinami.

 

Referenční interval: do 200 µg/24 hodin

 

Další informace

 

Milan Jirsa

.