Protoporfyrin je nepolární látka, která se normálně vylučuje žlučí a následně stolicí. K jeho zvýšenému vylučování stolicí dochází u porfyria variegata. U otravy olovem, erytropoetické protoporfyrie a vzácné porfyrie z deficitu dehydratázy kyselina 5-aminolevulové se hromadí v erytrocytech.

 

Chemická a fyzikální charakteristika: sumární vzorec C34H34N4O4, nepolární aromatická dikyselina, dobře rozpustný v chloroformu, ledové kyselině octové a v alespoň 3N HCl. Snadno vytváří komplexy s kovy, z nichž nejvýznamnější z hlediska lidské patologie jsou hem, hemin a komplex s dvojmocným zinkem. Pro stanovení je významné charakteristické absorpční a fluorescenční spektrum.

 

Role v metabolismu: protoporfyrin je přímým prekurzorem hemu, je syntetizován ve všech buňkách. Nejvyšší koncentrace protoporfyrinu jsou v buňkách červené krevní řady a v játrech. Většina protoporfyrinu se přemění na hem. Malá část protoporfyrinu je fyziologicky vylučována žlučí a následně stolici. Močí se protoporfyrin nevylučuje, což se vysvětluje jeho malou rozpustností ve vodě. Ve stolici je protoporfyrin zčásti dále metabolizován bakteriemi. Přeměny spočívají v hydrogenaci vinylových skupin za vzniku mesoporfyrinu a dále v postupné deetylaci na pempto- a deuteroporfyrin.

 

Synonyma: protoporfyrin IX, ooporfyrin, Kammererův porfyrin, 1,3,5,8-tetrametyl-2,4-divinylporfin-6,7-dipropionová kyselina (Fischer), 8,13-dietenyl-3,7,12,17-tetrametyl-2,18-porfyrindipropanová kyselina (IUPAC)

 

Další informace

 

Milan Jirsa

.