Vyšetření emisního maxima
plazmatických porfyrinů se využívá
za účelem rychlého odlišení porfyria variegata od porfyria cutanea tarda a
akutní intermitentní porfyrie a k rychlé diagnostice erytropoetické protoporfyrie. Normální
plazma nefluoreskuje. Pro porphyria cutanea tarda a
akutní intermitentní porfyrie je charakteristické fluorescenční emisní maximum
při 619 nm, pro porphyria variegata při 627 nm a pro erytropoetickou
protoporfyrii 633 nm.
Příčinou
fluorescence plasmy za daných podmínek měření je zvýšená koncentrace porfyrinů
v plasmě. Poloha fluorescenčního maxima je dána typem porfyrinu. U erytropoetické
protoporfyrie se jedná o volný protoporfyrin, u porphyria variegata o tzv.
X-porfyriny považované za konjugáty porfyrinů s proteiny a u porphyria cutanea tarda a
akutní intermitentní porfyrie o uroporfyrin.
Milan Jirsa
.