Sval (musculus, muscle) je kontraktilní tkáň, schopná reakce na podráždění, vyskytující se ve třech typech:
- kosterní sval
- srdeční sval a
- hladký sval.
Obrázek
znázorňuje svalovou buňku (svalové vlákno) kosterního svalu uvnitř endomysia.
Na povrchu buňky je jádro (nukleus), buňka je obalena buněčnou membránou (sarkolemou).
Dále jsou znázorněny intracelulární struktury nazývané myofibrily, které jsou složeny z myofilament.
Rozlišují se tenká a tlustá vlákna (myofilamenta).
Základní pojmy
|
|
Organizované uspořádání svalových vláken. |
|
Svalové vlákno
|
Jednoduchá vícejaderná svalová buňka obsahující obvyklé buněčné organely a mnoho myofibril. Rozlišují se bílá a červená svalová vlákna, které se dále dělí na typy I, IIA a IIB. |
|
Myofibrila
|
Identické sarkomery uspořádané end-to-end. |
|
Sarkomera
|
Jednotka kontraktilní aktivity složená hlavně z aktinu a myosinu a zasahující od Z-linie myofibrily k další Z - linii. |
|
Tenké filamentum (tenké vlákno) |
Vlákno tvořené lineárním uspořádáním stovek globulárních aktinových monomerů do dvojšroubovicového komplexu. |
|
Tlusté filamentum (tlusté vlákno) |
Vlákno tvořené stovkami dlouhých, kontraktilních myosinových molekul |
|
Sarkolema |
Buněčná membrána, obal mnohojaderné příčně pruhované svalové buňky. Komunikuje s cytoskeletem svalové buňky. |
|
Sarkoplazma |
Cytosol svalové buňky. |
|
Sarkotubulární systém |
Intracelulární struktura, dutý systém tvořený sarkoplazmatickým retikulem a T-tubuly.
|
Schématické
znázornění svalových struktur v horní části obrázku ukazuje svalový
snopec, tvořený jednotlivými svalovými buňkami (tj. svalovými vlákny).
Svalové vlákno je tvořeno myofibrilami a to sestává z mikrofilament.
Myofibrila vykazuje typické pruhování, které je podmíněno střídáním izotropních a anizotropních oblastí.
Rozlišuje se
- A - proužek
- I - proužek
- Z - linie
- M - linie
- H - proužek
Pruhování podmiňují proteinové struktury, které jsou v tenkých a tlustých (silných) filamentech (vláknech). Další proteiny jsou součástí cytoskeletu svalové buňky.
Proteiny
tlustého filamenta: Myosin, C-protein, Titin, X protein, H protein.
Proteiny
M-linie: Kreatinkináza
(CK), Myomesin (190 kDa), váže se na myosin, titin a
lehký meromysin, M protein (neboli myomesin 2, 165
kDa).
Proteiny
tenkého filamenta: Aktin, Nebulin, Proteiny
troponinového komplexu, Tropomyosin, Profiliny, Ukotvovací protein podobný
nebulinu (Nebulin-related anchoring protein), NFATc (Nuclear Factor of
Activated T-cells).
Proteiny
Z-linie: Alfa-aktinin, Desmin, Desmuslin, Capping proteins, Calpain 3, Calcineurin,
Calsarcin 1, Calsarcin 2, CapZ, Myopalladin, Myotilin, Nebulin
(C-terminus), Supervilin, Telethonin.
Proteiny
kostamer: Aciculin,
Gama-aktin, Alfa-aktin, Desmin,
Ankyrin, CapZ, Chisel, Dystroglykan, Dystrofin,
Spektrin, Integrin (alfa7beta1),
Laminin-2, Melusin, Muscle-specific LIM Protein (MLP),
Neuronal Nitric Oxide Synthase (nNOS), Raver1, Syncoilin, Synemim, Syntrophin,
Taliny, E-tropomodulin, Type-II SH2-doména obsahující inositol 5-fosfatázu
(SHIP2), Vimentin, Vinculin.
Získávání energie je v rámci svalového metabolismu zprostředkováno čtyřmi základními mechanismy:
- glykolýzou,
- oxidační fosforylací,
- z kreatinfosfátu,
- molekul ADP za katalýzy adenylátkinázou
Choroby kosterního svalu (myopatie) jsou onemocnění postihující svalová vlákna na dědičném (hereditární dystrofie) nebo jiném (zánětlivé, metabolické a endokrinní) podkladě. Lze je rozdělit na
- dystrofie (vrozené poruchy, projevující se slabostí, nekrózami, regenerativními aktivitami, fibrózami, typickým představitelem je Duchennova svalová dystrofie a Beckerova svalová dystrofie)
- atrofie (ztenčení vláken při malnutrici, kachexii, inaktivitě, denervaci)
- hypertrofie (patologicky například při myotoniích (myotonia congenita ve formě Thomsenovy choroby nebo Beckerovy choroby)
- metabolické choroby (glykogenózy, deficit kartininu, deficit karnitin palmityltransferázy)
- záněty a imunitní choroby (myositidy - dermatomyositis, polymyositis, myositis s inkluzními tělísky, myasthenia gravis)
- choroby z poruch inervace (Amyotrofická laterální skleróza, ALS)
Choroby hladkého svalu jsou vzácné, jako leiomyom se označuje nezhoubný nádor hladkého svalstva (děloha), při mnohočetném výskytu se označuje jako leiomyomatóza.
Další informace
Biochemické markery poškození myokardu
CK - izoenzymy
CK - izoformy
Troponiny
Antonín Jabor