Abstrakt
Protein
z rodiny cysteinových inhibitorů proteáz produkovaný v konstantním
toku, filtrovaný glomeruly a plně reabsorbovaný tubuly ledvin, vhodný pro
posuzování glomerulární filtrace.
Terminologie
Cystatin C
Synonyma
Gamma-trace
protein
Post-gamma
globulin
Cystatin 3
Klasifikační kódy
Odkazy na jiné relevantní dokumenty,
další informace
Chemická a fyzikální charakteristika,
struktura a povaha analytu
Cysteinový
proteázový inhibitor ze skupiny kationických, bazických, neglykosylovaných
proteinů. Složen ze 120 aminokyselin, m.h. 13359. Disulfidické můstky mezi
zbytky 73 a 83 a mezi 97 a 117. pI 9,3,
forma izolovaná v moči má pI 7,8. Patří do superrodiny cystatinů (rodina I
- stefiny, rodina II - cystatiny, rodina III - kininogeny).
Role v metabolismu
Volně filtrován
glomeruly, marker filtrace a funkčnosti buněk ledvinových tubulů, bez
fyziologických funkcí.
Zdroj (syntéza, příjem)
Produkován
jadernými buňkami v konstantním toku. Syntézu neovlivňují zánětlivé a
nádorové procesy. Syntéza není ovlivněna dietou. Kódován pro 146 aminokyselin,
gen CST3 lokalizován na 20. chromosomu (20p11.2). Signální peptid je 1-26,
kompletní „zralá“ molekula odpovidá sekvenci 27-146 aminokyselin.
Distribuce v organismu, obsah ve
tkáních
Výskyt
v plazmě (0,5 - 1,2 mg/l), likvoru (3 - 14 mg/l), při fyziologickém stavu
ledvin se v moči vyskytuje jen ve stopovém množství (běžně pod 0,3 mg/l,
do moče se dostává ve větším množství při poruše tubulárních buněk). Dále se
vyskytuje v seminální plazmě (41 - 62 mg/l), slinách (0,36 - 4,8 mg/l),
synoviální tekutině (přibližně 2,0 mg/l), amniové tekutině (přibližně 1,0
mg/l), sliny (přibližně 1,0 mg/l).
Způsob vylučování nebo metabolismus
Po filtraci
glomeruly je degradován v buňkách proximálního tubulu.
Biologický poločas
Kontrolní (řídící) mechanismy
Produkován
v konstantním toku „house-keeping“ genem, bez zpětných vazeb. Spekuluje se
o možnosti snížení syntézy v pokročilém stadiu selhání ledvin.
Literatura
Jabor, A.,
Friedecký, B., Hornová, L., Břešťan, D., Fischlová, D.: Cystatin C. Část 1:
evoluční souvislosti, vlastnosti a vztah k funkci ledvin. Klin. Biochem.
Metab., 10(31), 2002, č. 3, s. 169 - 175.
Jabor, A.,
Friedecký, B., Hornová, L., Břešťan, D., Fischlová, D.: Cystatin C. Část 2:
diagnostická senzitivita a specifičnost, ROC analýza hodnocení glomerulární
filtrace, biologická variabilita a použití v dalších diagnostických
situacích. Klin. Biochem.- Metab., 10(31), 2002, č. 4, s. 238 - 242.
Friedecký, B.,
Jabor, A., Břešťan, D., Hornová, L., Fischlová, D.: Cystatin C. Část 3: metody,
analytické znaky měření, preanalytické a biologické vlivy, referenční
intervaly. Klin. Biochem.- Metab., 10(31), 2002, č. 4, s. 243 - 248.
Poznámky
Appendixy
Autorské poznámky
.