Abstrakt
Leucin patří mezi esenciální ketoplastické
aminokyseliny. Má podobné vlastnosti jako ostatní aminokyseliny
s rozvětveným uhlíkatým řetězcem (izoleucin, valin) a je nepostradatelný
pro lidský organismus. Významná je degradace leucinu, kdy vznikají mastné
kyseliny, které se metabolizují různým způsobem.
Terminologie
Leucin, 2-amino-4-metylvalerát, a-aminoizokapronát
Synonyma
2-amino-4-metylvalerát, a-aminoizokapronát
Klasifikační kódy
Odkazy na jiné relevantní
dokumenty, další informace
Aminokyseliny
Dědičné metabolické
poruchy aminokyselin
Chemická a fyzikální
charakteristika, struktura a povaha analytu
Leucin (Leu), NH2CH(CH2CH(CH3)2)COOH,
C6H13O2N
m.h. 131,1
Kyselá disociační konstanta pK (25 oC)
2,36; 9,60
Izoelektrický bod pI 5,98
Leucin je esenciální aminokyselina, tzn. nelze ji
v organizmu syntetizovat, musí se získat potravou nebo štěpením tkáňových
bílkovin. Podle chemického charakteru jejího postranního řetězce ji řadíme mezi
nepolární, neutrální a alifatické aminokyseliny. Postranní řetězec se uplatňuje
v hydrofobních interakcích bílkovin.
Leucin obsahuje asymetrický atom uhlíku, existuje proto
ve dvou enantiomerních konfiguracích – D a L, v bílkovinách se vyskytují
pouze L-formy.
Role v metabolismu
Leucin má podobné vlastnosti jako ostatní aminokyseliny
s rozvětveným uhlíkatým řetězcem (valin, izoleucin) a je nepostradatelný
pro lidský organismus. Většina aminokyselin obíhajících v krvi se
přeměňují v játrech, leucin spolu s valinem a izoleucinem tvoří
výjimku – procházejí játry nezměněny. Zachycují je především mozek a svaly,
v nichž se odbourávají.
Zdroj (syntéza, příjem)
Leucin patří mezi esenciální aminokyseliny, nelze ji
tedy v organizmu syntetizovat. Její biosyntéza probíhá vesměs jen u
rostlin a mikroorganismů a začíná kondenzací 2-oxoizovalerátu
s acetylkoenzymem A za vzniku 2-izopropylmalátu. Ten je přeměněn na
2-oxoizokapronát, který je transaminován glutamátem na leucin.
Průmyslově je leucin (stejně jako většina aminokyselin)
vyráběn biosyntézou užitím mikroorganismů nebo chemickou syntézou nebo
kombinací chemické syntézy a různých biotechnologických postupů. Je používán
jako součástí krmiv pro užitková zvířata, ochucovadlo potravin, konzervační a
antioxidační přípravky.
Distribuce v organismu, obsah
ve tkáních
Leucin
je ubikviterní aminokyselinou všech tělesných tkání. Patologicky zvýšené
hodnoty jsou u choroby javorového sirupu (OMIM 248600), moči u choroby Hartnupovy a
ostatních generalizovaných hyperaminoacidurií.
Pokles sérového leucinu během realimentace pacienta je významným markerem
ústupu katabolismu. Poruchy metabolismu leucinu.
Způsob vylučování nebo
metabolismus
Leucin patří mezi ketoplastické aminokyseliny.
Odbourávání leucinu je sled několika reakcí. Leucin je nejprve transaminací
přeměněn na 2-oxoizokapronát, který je oxidační dekarboxylací přeměněn na
izovalerylkoenzym A, dále na 3-metylkrotonylkoenzym A a další odbourávání
probíhá podle schématu b-oxidace.
Konečnými produkty jsou acetoacetát a acetylkoenzym A (acetylCoA), z nichž jsou syntetizovány mastné kyseliny.
Literatura
Z.Vodrážka: Biochemie. Academia, Praha 1992.
P.Karlson, W.Gerok, W.Gross: Pathobiochemie. Academia,
Praha 1987.
Autorské poznámky
Karolína
Pešková
recenzoval
Josef Hyánek