Abstrakt
Složka komplementové kaskády C9 je posledním proteinem, který se
zapojuje do tvorby MAC (membranolytického komplexu).
Odkazy
na jiné relevantní dokumenty, další informace
Fyziologická
variabilita
Deficity C9 složky komplementu jsou nejčastěji pozorovány u asiatské
populace. Přestože byla zaznamenána řada případů této deficience (při
hromadných vyšetřeních v Japonsku), nebylo v souvislosti s ní
hlášeno žádné vážnější onemocnění.
Patofyziologické
mechanismy ovlivňující koncentraci
Ke snížení koncentrace C9 může dojít u těžké bakteriemie nebo septikemie
spojené se šokem (dochází současně ke snížení C3, C5 C6, properdinu, ale C1, C4
a C2 složky komplementu zůstávají v normálních koncentracích).
Změny hladiny složek komplementu závisí také na tom, zda došlo k
aktivaci komplementu lokální nebo systémové. Lokálně mohou být složky
komplementu sníženy (u revmatoidní artritidy se např. snížení komplementu
projeví v synoviální tekutině) a současně v séru mohou hladiny zůstat
nezměněny nebo se dokonce zvýší.
Přímé
následky abnormálních koncentrací
Geny pro C9 jsou děděny autozomálně recesivně. U heterozygotů se
většinou porucha neprojeví.
Referenční
intervaly
60 mg/l
Omezení stanovení
Je možné stanovovat koncentraci C9 v séru. Ovšem biologickou
aktivitu a funkčnost lze testovat pouze v séru, které bylo velmi rychle
izolováno od krevního koláče a ihned zpracováno nebo zmraženo na –70°C.
Koncentraci C1 je možné stanovit jednoduchou
radiální imunodifuzí, nefelometricky, elektroimunodifuzí.
Použití pro
klinické účely
Stanovení množství C9 v séru se provádí u geneticky podmíněných
deficitů složek komplementu.
Sér s popsaným deficitem je také možné využít jako reagens ke
stanovení aktivity komplementu.
Literatura
Stites D.P., Terr A.I.: Základní a klinická imunologie, Victoria publishing,
Praha, 1994 ISBN 80-85605-37-6.
Masopust J.: Klinická biochemie a hodnocení biochemických vyšetření,
Karolinum, Praha, 1998, ISBN 80-7184-649-3.
Human Protein Data (A.Haeberli, ed.), © VHC Verlagsges. MbH, Weinheim,
1997.
Poznámky
C9 může být izolována pomocí:
Autorské
poznámky
Marcela Melčáková
recenze Miroslav Engliš