Abstrakt
Valin patří mezi esenciální glukoplastické i
ketoplastické aminokyseliny. Má podobné vlastnosti jako ostatní aminokyseliny
s rozvětveným uhlíkatým řetězcem (leucin, izoleucin) a je nepostradatelný
pro lidský organismus. Významná je degradace valinu, kdy vznikají mastné
kyseliny, které se metabolizují různým způsobem.
Terminologie
Valin, 2-amino-3-metylbutyrát, alfa-aminoizovalerát
Synonyma
2-amino-3-metylbutyrát, alfa-aminoizovalerát
Klasifikační kódy
Odkazy na jiné relevantní
dokumenty, další informace
Dědičné metabolické
poruchy aminokyselin
Chemická a fyzikální
charakteristika, struktura a povaha analytu
Valin (Val), NH2C(CH3) 2COOH,
C4H9O2N
m.h. 103,1
Kyselá disociační konstanta pK (25 oC)
2,32; 9,62
Izoelektrický bod pI 5,97
Valin je esenciální aminokyselina, tzn. nelze ji
v organizmu syntetizovat, musí se získat potravou nebo štěpením tkáňových
bílkovin. Podle chemického charakteru jejího postranního řetězce (-CH3)
ji řadíme mezi nepolární, neutrální a alifatické aminokyseliny. Postranní
řetězec se uplatňuje v hydrofobních interakcích bílkovin.
Valin obsahuje asymetrický atom uhlíku, existuje proto
ve dvou enantiomerních konfiguracích – D a L, v bílkovinách se vyskytují
pouze L-formy.
Role v metabolismu
Má podobné vlastnosti jako ostatní aminokyseliny
s rozvětveným uhlíkatým řetězcem (leucin, izoleucin) a je nepostradatelný
pro lidský organismus. Většina aminokyselin obíhajících v krvi se
přeměňují v játrech, valin spolu s leucinem a izoleucinem tvoří
výjimku – procházejí játry nezměněny. Zachycují je především mozek a svaly,
v nichž se odbourávají.
Zdroj (syntéza, příjem)
Valin patří mezi esenciální aminokyseliny, nelze ji tedy
v organismu syntetizovat. Její biosyntéza probíhá vesměs jen u rostlin a
mikroorganismů a je společná pro valin a izoleucin – je katalyzována stejnými
enzymy. Na pyruvát jsou navázány aktivní acetaldehydové skupiny, které
pocházejí z a-hydroxy-ethylthiamindifosfátu vzniklého z pyruvátu.
Produktem je 2-oxoizovalerát, z kterého je přímo syntetizován valin.
Průmyslově je valin (stejně jako většina aminokyselin)
vyráběn biosyntézou užitím mikroorganismů nebo chemickou syntézou nebo
kombinací chemické syntézy a různých biotechnologických postupů. Je používán
jako součástí krmiv pro užitková zvířata, ochucovadlo potravin, konzervační a antioxidační
přípravky.
Distribuce v organismu, obsah
ve tkáních
Valin
je esenciální aminokyselina, jejíž hodnota je zvýšená při hypervalinurii (OMIM
277100) z deficitu valinaminotransferázy.
Výrazně zvýšené hodnoty jsou v krvi a v moči u pacientů s leucinózou, také doprovází generalizovanou hyperaminoacidurii. Pokles valinu spolu s leucinem a
isoleucinem při realimentaci pacienta je dobrým markerem ústupu katabolismu.
Poruchy metabolismu valinu a
izoleucinu.
Valin patří mezi glukoplastické aminokyseliny. Odbourávání
valinu je sled několika reakcí: valin je nejprve transaminací přeměněn na
2-oxoizovalerát, který je oxidační dekarboxylací přeměněn na izobutyrylkoenzym
A, dále na metylakrylylkoenzym A a další odbourávání probíhá podle schématu b-oxidace. Posledním krokem je izomerace
metylmalonylkoenzymu A na sukcinylkoenzym A (sukcinylCoA).
SukcinylCoA vstupuje do citrátového cyklu jako konečný produkt odbourávání
valinu.
Literatura
Z.Vodrážka: Biochemie. Academia, Praha 1992.
P.Karlson, W.Gerok, W.Gross: Pathobiochemie. Academia,
Praha 1987.
Autorské poznámky
Karolína
Pešková
recenzoval
Josef Hyánek