Abstrakt
Tvorba cystinových kamenů patří k vzácnějším druhům
litiáz. Konkrementy jsou medově žluté barvy s hladkým či krystalickým povrchem.
Na lomu jsou jemnozrnné až hrubě krystalické, bez ohraničeného krystalizačního jádra.
Typický je hexagonální habitus krystalů.
Terminologie
Cystin, C6H12N2O4S2,
b, b'-dithiodialanin, Cys-Cys
Synonyma
Klasifikační kódy
Odkazy na jiné relevantní
dokumenty, další informace
Chemická a fyzikální
charakteristika, struktura a povaha analytu
C6H12N2O4S2
Mol. hmotnost: 240,29
Nejsilnější difrakční linie: D = 4,71(10); 3,14(10);
2,61(8); 3,06(4); 2,35(4); 2,16(4); 2,03(4); 1,954(4) Hustota: 1.67g/cm3 (2.06)?
Tvrdost: 2
Krystalový systém: hexagonální
Prostorová grupa: P6122
Mřížkové parametry: a = 5,42; c = 56,27
Optické vlastnosti: n (a) = 1,640; n(g) = 1,700; D =
0,060; jednoosý negativní, interferenční barvy 1. řádu
Štěpnost: dokonalá dle (0001)
Makroskopický vzhled: tvoří hexagonální krátce
prizmatické až tabulkovité krystaly. Krystaly jsou bezbarvé, konkrementy pak
žluté, žlutobílé až hnědožluté. Lesk je voskovitý, na plochách dokonalé
štěpnosti skelný. V kamenech tvoří jemnozrnné až hrubozrnné agregáty.
Tabulka píků procedury ASIR
Vlnočet Transmitance
(1/cm) (%T)
3428
42,3
3014
17,8
2912
22,1
2584
48,4
2556
50,9
2084
76,5
1618
08,4
1584
03,2
1484
07,0
1408
03,3
1381
25,1
1337
23,2
1296
25,8
1265
75,0
1254
77,5
1193
53,2
1125
53,6
1089
71,8
1039
68,8
0963
65,0
0873
72,3
0847
30,4
0777
64,1
0674
62,8
0613
65,5
0541
29,7
0498
88,4
0455
48,6
Důležité části spektra
Široký, zřetelný pás při 3406 cm-1 může být
přiřazen skupině NH a nedá se vyloučit také vliv vibrací OH. Oblast kolem 3000 obsahuje vibrace skupin vázající
vodík: NH, CH a CH2. Slabý pás při 2596 je charakteristický pro SH skupinu.
Asymetrické vibrační pásy skupin CO 1617 a 1580 jsou velmi silné, stejně jako
jejich symetrické vibrace v oblasti 1500 až 1200. Středně silný pás při 454 je
způsoben vazbou S-S. Tento pás se neobjevuje u cysteinu.
Role v metabolismu
Zdroj (syntéza, příjem)
Distribuce v organismu, obsah
ve tkáních
Vždy přítomen v moči. U novorozenců fyziologicky přítomen
spolu s lysinem. Patologicky je zvýšený u klasické cystinurie spolu s lysinem, argininem a ornitinem. V plasmě jsou jeho hodnoty sníženy, nižší
hodnoty jsou u cystathioninurie (OMIM 219500) a cystinózy infantilní nefropatické (OMIM 219800). N-acetyl-L-cystin se nachází v
moči zdravých i cystinuriků.
Cystin tvoří asi 0,2 % močových konkrementů. Je běžnou
součástí psích kamenů = 22,5 %, u koček = 0,7 %.
Způsob vylučování nebo
metabolismus
Krystaly cystinu odchází spolu s močí nebo dochází k
jejich ukládání a tvorbě konkrementů.
Biologický poločas
Kontrolní (řídící) mechanismy
Krystaly cystinu v močovém sedimentu jsou vždy
patologické a signalizují silnou cystinurii. Ta je dána vrozeným defektem
tubulární reabsorbce. Ke krystalizaci dochází při kyselém pH.
Literatura
Poznámky
Appendixy
Autorské poznámky
Karolína Pešková, Josef Hyánek