OSN-SAbstraktOSN-E

Tvorba cystinových kamenů patří k vzácnějším druhům litiáz. Konkrementy jsou medově žluté barvy s hladkým či krystalickým povrchem. Na lomu jsou jemnozrnné až hrubě krystalické, bez ohraničeného krystalizačního jádra. Typický je hexagonální habitus krystalů.

 

OSN-STerminologieOSN-E

Cystin, C6H12N2O4S2, b, b'-dithiodialanin, Cys-Cys

 

OSN-SSynonymaOSN-E

 

OSN-SKlasifikační kódyOSN-E

 

OSN-SOdkazy na jiné relevantní dokumenty, další informaceOSN-E

Aminokyseliny

 

OSN-SChemická a fyzikální charakteristika, struktura a povaha analytuOSN-E

C6H12N2O4S2

Mol. hmotnost: 240,29

Nejsilnější difrakční linie: D = 4,71(10); 3,14(10); 2,61(8); 3,06(4); 2,35(4); 2,16(4); 2,03(4); 1,954(4) Hustota: 1.67g/cm3  (2.06)? 

Tvrdost: 2

Krystalový systém: hexagonální

Prostorová grupa: P6122

Mřížkové parametry: a = 5,42; c = 56,27

Optické vlastnosti: n (a) = 1,640; n(g) = 1,700; D = 0,060; jednoosý negativní, interferenční barvy 1. řádu

Štěpnost: dokonalá dle (0001)

Makroskopický vzhled: tvoří hexagonální krátce prizmatické až tabulkovité krystaly. Krystaly jsou bezbarvé, konkrementy pak žluté, žlutobílé až hnědožluté. Lesk je voskovitý, na plochách dokonalé štěpnosti skelný. V kamenech tvoří jemnozrnné až hrubozrnné agregáty.

 

Tabulka píků procedury ASIR

 

Vlnočet  Transmitance

(1/cm)      (%T)

 3428       42,3

 3014       17,8

 2912       22,1

 2584       48,4

 2556       50,9

 2084       76,5

 1618       08,4

 1584       03,2

 1484       07,0

 1408       03,3

 1381       25,1

 1337       23,2

 1296       25,8

 1265       75,0

 1254       77,5

 1193       53,2

 1125       53,6

 1089       71,8

 1039       68,8

 0963       65,0

 0873       72,3

 0847       30,4

 0777       64,1

 0674       62,8

 0613       65,5

 0541       29,7

 0498       88,4

 0455       48,6

 

 

Důležité části spektra

 

Široký, zřetelný pás při 3406 cm-1 může být přiřazen skupině NH a nedá se vyloučit také vliv vibrací OH.  Oblast kolem 3000 obsahuje vibrace skupin vázající vodík: NH, CH a CH2. Slabý pás při 2596 je charakteristický pro SH skupinu. Asymetrické vibrační pásy skupin CO 1617 a 1580 jsou velmi silné, stejně jako jejich symetrické vibrace v oblasti 1500 až 1200. Středně silný pás při 454 je způsoben vazbou S-S. Tento pás se neobjevuje u cysteinu.

 

OSN-SRole v metabolismuOSN-E

 

OSN-SZdroj (syntéza, příjem)OSN-E

 

OSN-SDistribuce v organismu, obsah ve tkáníchOSN-E

Vždy přítomen v moči. U novorozenců fyziologicky přítomen spolu s lysinem. Patologicky je zvýšený u klasické cystinurie spolu s lysinem, argininem a ornitinem. V plasmě jsou jeho hodnoty sníženy, nižší hodnoty jsou u cystathioninurie (OMIM 219500) a cystinózy infantilní nefropatické (OMIM 219800). N-acetyl-L-cystin se nachází v moči zdravých i cystinuriků.

Cystin tvoří asi 0,2 % močových konkrementů. Je běžnou součástí psích kamenů = 22,5 %, u koček = 0,7 %.

 

OSN-SZpůsob vylučování nebo metabolismusOSN-E

Krystaly cystinu odchází spolu s močí nebo dochází k jejich ukládání a tvorbě konkrementů.

 

OSN-SBiologický poločasOSN-E

 

OSN-SKontrolní (řídící) mechanismyOSN-E

Krystaly cystinu v močovém sedimentu jsou vždy patologické a signalizují silnou cystinurii. Ta je dána vrozeným defektem tubulární reabsorbce. Ke krystalizaci dochází při kyselém pH.

 

OSN-SLiteraturaOSN-E

 

OSN-SPoznámkyOSN-E

 

OSN-SAppendixyOSN-E

 

OSN-SAutorské poznámkyOSN-E

 

Karolína Pešková, Josef Hyánek