Abstrakt
Protein z rodiny inhibitorů cysteinových proteáz produkovaný
v konstantním toku, filtrovaný glomeruly a plně reabsorbovaný tubuly
ledvin, vhodný pro posuzování glomerulární filtrace.
Terminologie
Cystatin C
Synonyma
Gamma-trace protein
Post-gamma globulin
Cystatin 3
Klasifikační kódy
Odkazy na jiné relevantní dokumenty, další informace
Chemická a fyzikální charakteristika, struktura a povaha analytu
Inhibitor cysteinových proteáz ze skupiny kationických, bazických,
neglykosylovaných proteinů. Složen ze 120 aminokyselin, m.h. 13359.
Disulfidické můstky mezi zbytky 73 a 83 a
mezi 97 a 117. pI 9,3, forma izolovaná v moči má pI 7,8. Patří do superrodiny
cystatinů (rodina I - stefiny, rodina II - cystatiny, rodina III - kininogeny).
Role v metabolismu
Volně filtrován glomeruly, marker filtrace a funkčnosti buněk ledvinových
tubulů, bez fyziologických funkcí.
Zdroj (syntéza, příjem)
Produkován jadernými buňkami v konstantním toku. Syntézu neovlivňují
zánětlivé a nádorové procesy. Syntéza není ovlivněna dietou. Kódován pro 146
aminokyselin, gen CST3 lokalizován na 20. chromosomu (20p11.2). Signální peptid
je 1-26, kompletní „zralá“ molekula odpovidá sekvenci 27-146 aminokyselin.
Distribuce v organismu, obsah ve tkáních
Výskyt v plazmě (0,5 - 1,2 mg/l), likvoru (3 - 14 mg/l), při
fyziologickém stavu ledvin se v moči vyskytuje jen ve stopovém množství
(běžně pod 0,3 mg/l, do moče se dostává ve větším množství při poruše
tubulárních buněk). Dále se vyskytuje v seminální plazmě (41 - 62 mg/l),
slinách (0,36 - 4,8 mg/l), synoviální tekutině (přibližně 2,0 mg/l), amniové
tekutině (přibližně 1,0 mg/l), sliny (přibližně 1,0 mg/l).
Způsob vylučování nebo metabolismusOSN-E
Po filtraci glomeruly je degradován v buňkách proximálního tubulu.
Biologický poločas
Kontrolní (řídící) mechanismy
Produkován v konstantním toku „house-keeping“ genem, bez zpětných
vazeb. Spekuluje se o možnosti snížení syntézy v pokročilém stadiu selhání
ledvin.
Literatura
Jabor, A., Friedecký, B., Hornová, L., Břešťan, D., Fischlová, D.:
Cystatin C. Část 1: evoluční souvislosti, vlastnosti a vztah k funkci
ledvin. Klin. Biochem. Metab., 10(31), 2002, č. 3, s. 169 - 175.
Jabor, A., Friedecký, B., Hornová, L., Břešťan, D., Fischlová, D.:
Cystatin C. Část 2: diagnostická senzitivita a specifičnost, ROC analýza
hodnocení glomerulární filtrace, biologická variabilita a použití
v dalších diagnostických situacích. Klin. Biochem.- Metab., 10(31), 2002,
č. 4, s. 238 - 242.
Friedecký, B., Jabor, A., Břešťan, D., Hornová, L., Fischlová, D.:
Cystatin C. Část 3: metody, analytické znaky měření, preanalytické a biologické
vlivy, referenční intervaly. Klin. Biochem.- Metab., 10(31), 2002, č. 4, s. 243
- 248.
Poznámky
Appendixy
Autorské poznámky
.