Abstrakt
Fenylalanin patří mezi esenciální glukoplastické i
ketoplastické aminokyseliny. Fenylalanin je prekurzorem pro biosyntézu hormonů
adrenalinu, thyroxinu a trijodthyroninu. Polovina fenylalaninu přijatého
potravou je metabolizována na tyrozin a druhá polovina, nezbytná pro růst, je
syntetizována na bílkovinu.
Terminologie
Fenylalanin, 2-amino-3-fenylpropionát
Synonyma
2-amino-3-fenylpropionát
Odkazy na jiné relevantní
dokumenty, další informace
Dědičné metabolické
poruchy aminokyselin
Chemická a fyzikální
charakteristika, struktura a povaha analytu
Fenylalanin (Phe), NH2CH(CH2C6H5)COOH,
C9H11O2N
m.h. 165,2
Kyselá disociační konstanta pK (25 oC)
1,83; 9,13
Izoelektrický bod pI 5,48
Fenylalanin je esenciální aminokyselina, tzn. nelze ji
v organizmu syntetizovat, musí se získat potravou nebo štěpením tkáňových
bílkovin. Podle chemického charakteru jejího postranního řetězce ji řadíme mezi
nepolární aminokyseliny. Postranní řetězec se uplatňuje v hydrofobních
interakcích bílkovin.
Aromatický kruh fenylalaninu funguje jako chromofor a
absorbuje ultrafialové záření v oblasti vlnových délek 260-300 nm.
Fenylalanin obsahuje asymetrický atom uhlíku, existuje
proto ve dvou enantiomerních konfiguracích - D a L, v bílkovinách se
vyskytují pouze L-formy.
Role v metabolismu
Fenylalanin je spolu s tyrozinem prekurzorem pro
biosyntézu hormonů adrenalinu (dřeň nadledvin), thyroxinu a trijodthyroninu
(štítná žláza), dále pro biosyntézu melaninů (pigmentů kůže, vlasů, vousů,
očí). Polovina fenylalaninu přijatého potravou je metabolizována na tyrozin a
druhá polovina, nezbytná pro růst, je syntetizována na bílkovinu.
Zdroj (syntéza, příjem)
Fenylalanin patří mezi esenciální aminokyseliny, nelze
ji tedy v organizmu syntetizovat. Její biosyntéza probíhá vesměs jen u
rostlin a mikroorganismů a je společná pro všechny aromatické aminokyseliny.
Biosyntéza aromatických aminokyselin začíná kondenzací fosfoenolpryruvátu
(meziprodukt glykolýzy)
a erytróza-4-fosfátu (meziprodukt regenerační fáze pentózového cyklu). Dále přes řadu
meziproduktů vzniká šikimát, který reaguje s dalším fosfoenolpyruvátem na
chorismát. Zde se cesta biosyntézy aromatických aminokyselin větví, biosyntéza
fenylalaninu probíhá následovně: z chorismátu vzniká prefenát, dále
fenylpyruvát a z fenylpyruvátu vzniká fenylalanin.
Průmyslově je fenylalanin (stejně jako většina
aminokyselin) vyráběn biosyntézou užitím mikroorganismů nebo chemickou syntézou
nebo kombinací chemické syntézy a různých biotechnologických postupů. Je
používán jako součástí krmiv pro užitková zvířata, ochucovadlo potravin,
konzervační a antioxidační přípravky.
Distribuce v organismu, obsah
ve tkáních
Fenylalanin je esenciální aminokyselina s
ubikviterním výskytem. Zvýšené hodnoty jsou ve všech tělesných tekutinách při hyperfenylalaninémii a fenylketonurii (OMIM 264070). Přítomnost v moči prokázána u choroby Hartnupovy a generalizované aminoacidurie.
Poruchy metabolismu fenylalaninu.
Způsob vylučování nebo
metabolismus
Fenylalanin patří mezi glukoplastické a ketoplastické
aminokyseliny. Hlavní cesta odbourávání fenylalaninu je jeho hydroxylace na
tyrozin za katalýzy fenylalaninhydroxylázy. Odbourávání pokračuje složitým několikastupňovým
procesem: tyrozin je transaminován na 4-hydroxyfenylpyruvát, ze kterého přes
několik meziproduktů vzniká 4-fumarylacetoacetát. Z 4-fumarylacetoacetátu je
odštěpen fumarát, který vstupuje do citrátového cyklu a ze zbylého acetoacetátu
mohou být syntetizovány mastné
kyseliny.
Vedlejší cesty odbourávání fenylalaninu, např.
transaminace na fenylpyrohroznan, jsou použity ve větší míře jen při hromadění
fenylalaninu a tyrozinu v organismu za patologických podmínek.
Literatura
Z.Vodrážka: Biochemie. Academia, Praha 1992.
P.Karlson, W.Gerok, W.Gross: Pathobiochemie. Academia,
Praha 1987.
Autorské poznámky
Karolína Pešková, Josef Hyánek