Abstrakt
Izoleucin patří mezi esenciální
glukoplastické i ketoplastické aminokyseliny. Má podobné vlastnosti jako
ostatní aminokyseliny s rozvětveným uhlíkatým řetězcem (leucin, valin) a
je nepostradatelný pro lidský organismus. Významná je degradace izoleucinu, kdy
vznikají mastné kyseliny, které se metabolizují různým způsobem.
Terminologie
Izoleucin, 2-amino-3-metylvalerát
Synonyma
2-amino-3-metylvalerát, isoleucin
Klasifikační kódy
Odkazy na jiné relevantní
dokumenty, další informace
Dědičné metabolické
poruchy aminokyseliny
Chemická a fyzikální
charakteristika, struktura a povaha analytu
Izoleucin (Ile), NH2CH(CH(CH3)CH2CH3)COOH,
C6H13O2N
m.h. 131,1
Kyselá disociační konstanta pK (25 oC)
2,26; 9,62
Izoelektrický bod pI 5,94
Izoleucin je esenciální aminokyselina, tzn. nelze ji
v organizmu syntetizovat, musí se získat potravou nebo štěpením tkáňových
bílkovin. Podle chemického charakteru jejího postranního řetězce ji řadíme mezi
nepolární, neutrální a alifatické aminokyseliny. Postranní řetězec se uplatňuje
v hydrofobních interakcích bílkovin.
Izoleucin obsahuje asymetrický atom uhlíku nejen ve
hlavním, ale i postranním řetězci, tzn. existuje ve čtyřech možných
stereoizomerních formách.
Role v metabolismu
Má podobné vlastnosti jako ostatní aminokyseliny
s rozvětveným uhlíkatým řetězcem (leucin, valin) a je nepostradatelný pro
lidský organismus. Většina aminokyselin obíhajících v krvi se metabolizují
v játrech, izoleucin spolu s leucinem a valinem tvoří výjimku –
procházejí játry nezměněny. Zachycují je především mozek a svaly, v nichž
se odbourávají.
Zdroj (syntéza, příjem)
Izoleucin patří mezi esenciální aminokyseliny, nelze ji
tedy v organizmu syntetizovat. Její biosyntéza probíhá vesměs jen u
rostlin a mikroorganismů a je společná pro izoleucin a valin – je katalyzována
stejnými enzymy. Na 2-oxobutyrát jsou navázány aktivní acetaldehydové skupiny,
které pocházejí z a-hydroxy-ethylthiamindifosfátu vzniklého
z pyruvátu. Produktem je 2-oxo-3-metylvalerát, z kterého je přímo
syntetizován izoleucin.
Průmyslově je izoleucin (stejně jako většina
aminokyselin) vyráběn biosyntézou užitím mikroorganismů nebo chemickou syntézou
nebo kombinací chemické syntézy a různých biotechnologických postupů. Je
používán jako součástí krmiv pro užitková zvířata, ochucovadlo potravin,
konzervační a antioxidační přípravky.
Distribuce v organismu, obsah
ve tkáních
L-Izoleucin ( OMIM 238340) je ubikviterní aminokyselina
přítomná ve všech tělních tekutinách, patologicky zvýšené hodnoty jsou při chorobě
javorového sirupu (OMIM 248600) spolu s oxoderiváty, dává onemocnění typickou
vůni po karamelu (Maple Sirup Urine
Disease). U choroby Hartnupovy (OMIM
234500) se vylučuje v enormním množství močí. Zvýšené hodnoty jsou v katabolické
fázi výživy, při malnutrici, sepsi, šoku, komatu a metabolické dysbalanci.
Pokles hodnot izoleucinu v průběhu parenterální léčby je dokladem úspěšné
reutilizace a ústupu katabolismu. Poruchy metabolismu valinu a
izoleucinu.
Způsob vylučování nebo
metabolismus
Izoleucin patří mezi ketoplastické i glukoplastické
aminokyseliny. Odbourávání izoleucinu je sled několika reakcí. Izoleucin je
nejprve transaminací přeměněn na 2-oxo-3-metylvalerát, který je oxidační dekarboxylací
přeměněn na 2-metylbutyrylkoenzym A, dále na 2-metylkrotonylkoenzym A a další
odbourávání probíhá podle schématu b-oxidace.
Posledním krokem je štěpení propionylkoenzymu A na sukcinylkoenzym A (sukcinylCoA) a acetylkoenzym A (acetylCoA).
SukcinylCoA vstupuje do citrátového cyklu jako konečný produkt odbourávání
izoleucinu a z acetylCoA jsou syntetizovány mastné kyseliny.
Literatura
Z.Vodrážka: Biochemie. Academia, Praha 1992.
P.Karlson, W.Gerok, W.Gross: Pathobiochemie. Academia, Praha
1987.
Autorské poznámky
Karolína
Pešková
recenzoval
Josef Hyánek