OSN-SAbstraktOSN-E

Koagulační faktor IX je jednořetězcový glykoprotein o molekulové hmotnosti 56 kDa. Gen pro syntézu je lokalizován na X. chromozomu. Během koagulačního procesu je aktivován štěpením na dvě podjednotky spojené disulfidickými můstky. Aktivovaná forma je označována FIXa.

OSN-SSynonymaOSN-E

Christmas faktor, Hemofilický faktor B

OSN-SOdkazy na jiné relevantní dokumenty, další informaceOSN-E

Hemofilie B

Faktor VII

Faktor XI

Koagulace

OSN-SFyziologická, patologická roleOSN-E

FIX je aktivován komplexem tkáňový aktivátor/aktivovaný faktor VII (TF/FVIIa), nebo aktivovaným faktorem XI. Sám FIXa je schopen štěpit FX na jeho aktivní formu. Pokud se štěpení účastní jako kofaktor FVIIIa spolu s fosfolipidy a Ca²⁺ proběhne aktivace FX asi 10000x rychleji. Komplex FIXa, FVIIIa, fosfolipidů a Ca²⁺ je někdy označován jako tenáza. Funkce FIX je jedna z klíčových v koagulačním procesu.

• Pokles funkční aktivity na 20 – 30% je provázen poruchami hemostázy, jejichž závažnost souvisí s hloubkou defektu. Choroba vyvolaná defektem genu pro syntézu faktoru IX se nazývá hemofilie B.
• Zvýšená aktivita je odpovědná za sklon k trombofilii. Protože FIX nepatří mezi proteiny akutní fáze, jsou vysoké hladiny aktivity způsobeny vrozenou poruchou regulace exprese genu pro syntézu. V populaci je tato porucha zastoupena asi v 10 % a mírně zvyšuje riziko pro vznik trombózy. Hladina aktivity FIX významná pro zvýšení trombofilního rizika je 1,20 (120 %) - riziko 2 – 3x vyšší. Při vzestupu nad 1,50 (150 %) je riziko vyšší asi 5x.  

OSN-SPůvod, zdroj, vývojOSN-E

Faktor IX je syntetizován v játrech za účasti vitamínu K.

OSN-SOrgánová, tkáňová lokalizaceOSN-E

Normální hodnoty jsou 0,7-1,2 (70 – 120 %).

OSN-SBiologický poločas, doba přežíváníOSN-E

Biologický poločas FIX je 18 – 30 hodin.

OSN-SLiteraturaOSN-E

Kvasnička: Trombofilie a trombotické stavy v klinické praxi, Grada 2003

OSN-SAutorské poznámkyOSN-E

Eva Fenclová