OSN-SAbstraktOSN-E

Valin patří mezi esenciální glukoplastické i ketoplastické aminokyseliny. Má podobné vlastnosti jako ostatní aminokyseliny s rozvětveným uhlíkatým řetězcem (leucin, izoleucin) a je nepostradatelný pro lidský organismus. Významná je degradace valinu, kdy vznikají mastné kyseliny, které se metabolizují různým způsobem.

OSN-STerminologieOSN-E

Valin, 2-amino-3-metylbutyrát, alfa-aminoizovalerát

OSN-SSynonymaOSN-E

2-amino-3-metylbutyrát, alfa-aminoizovalerát

OSN-SKlasifikační kódyOSN-E

OSN-SOdkazy na jiné relevantní dokumenty, další informaceOSN-E

Aminokyseliny

Dědičné metabolické poruchy aminokyselin

OSN-SChemická a fyzikální charakteristika, struktura a povaha analytuOSN-E

Valin (Val), NH₂C(CH₃) ₂COOH, C₄H₉O₂N

m.h. 103,1

Kyselá disociační konstanta pK (25 ^oC) 2,32; 9,62

Izoelektrický bod pI 5,97

Valin je esenciální aminokyselina, tzn. nelze ji v organizmu syntetizovat, musí se získat potravou nebo štěpením tkáňových bílkovin. Podle chemického charakteru jejího postranního řetězce (-CH₃) ji řadíme mezi nepolární, neutrální a alifatické aminokyseliny. Postranní řetězec se uplatňuje v hydrofobních interakcích bílkovin.

Valin obsahuje asymetrický atom uhlíku, existuje proto ve dvou enantiomerních konfiguracích – D a L, v bílkovinách se vyskytují pouze L-formy.

OSN-SRole v metabolismuOSN-E

Má podobné vlastnosti jako ostatní aminokyseliny s rozvětveným uhlíkatým řetězcem (leucin, izoleucin) a je nepostradatelný pro lidský organismus. Většina aminokyselin obíhajících v krvi se přeměňují v játrech, valin spolu s leucinem a izoleucinem tvoří výjimku – procházejí játry nezměněny. Zachycují je především mozek a svaly, v nichž se odbourávají.

OSN-SZdroj (syntéza, příjem)OSN-E

Valin patří mezi esenciální aminokyseliny, nelze ji tedy v organismu syntetizovat. Její biosyntéza probíhá vesměs jen u rostlin a mikroorganismů a je společná pro valin a izoleucin – je katalyzována stejnými enzymy. Na pyruvát jsou navázány aktivní acetaldehydové skupiny, které pocházejí z a-hydroxy-ethylthiamindifosfátu vzniklého z pyruvátu. Produktem je 2-oxoizovalerát, z kterého je přímo syntetizován valin.

Průmyslově je valin (stejně jako většina aminokyselin) vyráběn biosyntézou užitím mikroorganismů nebo chemickou syntézou nebo kombinací chemické syntézy a různých biotechnologických postupů. Je používán jako součástí krmiv pro užitková zvířata, ochucovadlo potravin, konzervační a antioxidační přípravky.

OSN-SDistribuce v organismu, obsah ve tkáníchOSN-E

Valin je esenciální aminokyselina, jejíž patologicky zvýšené hladiny v krvi jsou zaznamenány u řady dědičných poruch metabolismu valinu, jako např. u choroby javorového sirupu (OMIM 248600) neboli leucinózy.

Zvýšené vylučování valinu močí doprovází generalizovanou hyperaminoacidurii. Pokles hladiny valinu

spolu s hladinami leucinu a izoleucinu při realimentaci pacienta je dobrým markerem ústupu katabolismu v organismu.

Poruchy metabolismu valinu a izoleucinu.

OSN-SZpůsob vylučování nebo metabolismusOSN-E

Valin patří mezi glukoplastické aminokyseliny. Odbourávání valinu je sled několika reakcí: valin je nejprve transaminací přeměněn na 2-oxoizovalerát, který je oxidační dekarboxylací přeměněn na izobutyrylkoenzym A, dále na metylakrylylkoenzym A a další odbourávání probíhá podle schématu b-oxidace. Posledním krokem je izomerace metylmalonylkoenzymu A na sukcinylkoenzym A (sukcinylCoA). SukcinylCoA vstupuje do citrátového cyklu jako konečný produkt odbourávání valinu.

OSN-SLiteraturaOSN-E

Z.Vodrážka: Biochemie. Academia, Praha 1992.

P.Karlson, W.Gerok, W.Gross: Pathobiochemie. Academia, Praha 1987.

OSN-SAutorské poznámkyOSN-E

Karolína Pešková

recenzoval Viktor Kožich