OSN-SAbstraktOSN-E

Methionin patří mezi základní esenciální glukoplastické aminokyseliny. Je hlavním zdrojem metylových skupin především pro syntézu cholinů, kreatininu a adrenalinu v organismu. Adenozylmethionin (metabolicky aktivní forma methioninu) je také významným donorem metylových skupin a působí jako koenzym metyltransferáz. Dále je inhibitorem methylentetrahydrofolát reduktázy (MTHFR) a aktivátorem cystathionin-beta-syntázy (CBS).

OSN-STerminologieOSN-E

Methionin, 2-amino-4-(metylthio)butyrát

OSN-SSynonymaOSN-E

2-amino-4-(metylthio)butyrát

OSN-SOdkazy na jiné relevantní dokumenty, další informaceOSN-E

Aminokyseliny

Dědičné metabolické poruchy aminokyselin

Adenosylhomocystein

OSN-SChemická a fyzikální charakteristika, struktura a povaha analytuOSN-E

Methionin (Met), NH₂CH(CH₂CH₂SCH₃)COOH, C₅H₁₁O₂SN

m.h. 149,2

Kyselá disociační konstanta pK (25 ^oC) 2,28; 9,21

Izoelektrický bod pI 5,74

Methionin je esenciální aminokyselina, tzn. nelze ji v organizmu syntetizovat, musí se získat potravou nebo štěpením tkáňových bílkovin. Její postranní řetězec má do značné míry hydrofobní charakter (uplatňuje se v hydrofobních interakcích bílkovin), methionin řadíme tedy mezi nepolární aminokyseliny. Obsahuje lehce polarizovatelný atom síry, na který se váže adenozyl (z ATP) za vzniku adenozylmethioninu.

Methionin obsahuje asymetrický atom uhlíku, existuje proto ve dvou enantiomerních konfiguracích – D a L, v bílkovinách se vyskytují pouze L-formy.

OSN-SRole v metabolismuOSN-E

Methionin je hlavním zdrojem metylových skupin v organismu, především pro syntézu cholinů, kreatinu, methylnikotinamidu a adrenalinu. S-adenozylmethionin (metabolicky aktivní forma methioninu) navíc působí jako koenzym metyltransferáz, které katalyzují přenos metylové skupiny na různé akceptory.

OSN-SZdroj (syntéza, příjem)OSN-E

Methionin patří mezi esenciální aminokyseliny, nelze ji tedy v organizmu syntetizovat, její biosyntéza probíhá vesměs jen u rostlin a mikroorganismů. Prekurzorem syntézy methioninu je aspartát, z aspartátu vzniká homoserin, který reaguje se sukcinylkoenzymem A a cysteinem za vzniku cystathionu. Ten je hydrolyticky štěpen na homocystein a pyruvát. Homocystein je metylován na methionin.

Průmyslově je methionin vyráběn chemickou syntézou, kdy je výchozí surovinou propylen. Je používán především jako přísada do krmiv pro užitková zvířata.

OSN-SDistribuce v organismu, obsah ve tkáníchOSN-E

Methionin (OMIM 250850) je ubikviterní aminokyselina všech tkání a tekutin.

Patologicky zvýšené hladiny v krvi jsou zaznamenány u řady dědičných poruch metabolismu sirných

aminokyselin, jako např. u homocystinurie z deficitu cystationin beta-syntázy. Velmi výrazné zvýšené hladiny methioninu lze nalézt u deficitu methioninadenozyltransferázy. U remetylačních poruch bývají hladiny methioninu snížené či normální a hladiny cystathioninu výrazně zvýšené.

Sekundárně může dojít ke zvýšení hladiny homocysteinu v moči při deficitu vitamínu B12. Zvýšená koncentrace folátů zase inhibuje transmetylační reakci, která vede ke zvýšené hladině S-adenosyl-methioninu .

Poruchy metabolismu sirných AMK.

OSN-SZpůsob vylučování nebo metabolismusOSN-E

Methionin patří mezi glukoplastické aminokyseliny. Odbourávání methioninu probíhá takto: methionin je přeměněn na homocystein (50% dostupného homocysteinu je recyklováno zpět na methionin). Homocystein může být také sloučen se serinem a vytvořit cystathionin (za přítomnosti pyridoxalfosfátu). Cystathionin je deaminován a štěpen na cystein a 2-oxobutyrát. Cystein je odbourán přímo na pyruvát, ten je oxidační dekarboxylací přeměněn na acetylkoenzym A (acetylCoA). AcetylCoA vstupuje do citrátového cyklu jako konečný produkt odbourávání methioninu.

OSN-SLiteraturaOSN-E

Z.Vodrážka: Biochemie. Academia, Praha 1992.

P.Karlson, W.Gerok, W.Gross: Pathobiochemie. Academia, Praha 1987.

OSN-SAutorské poznámkyOSN-E

Karolína Pešková

recenzoval Viktor Kožich