Abstrakt
3-hydroxybutyrát vzniká z acetacetátu při nadbytku
acetylkoenzymu A a redukovaných forem NADH2, je produktem Lynenova cyklu. Při nedostatku sacharidů
zajišťuje přísun energie pro organismus. 3-hydroxybutyrát se nesprávně řadí mezi
ketolátky, ačkoli oxoskupinu neobsahuje. 3-hydroxybutyrát se odbourává přes řadu meziproduktů až
na acetylkoenzym A, který vstupuje do citrátového cyklu. 3-hydroxybutyrát je
důležitý dodavatel energie pro periferní tkáně (mozek, ledviny, kosterní
svalstvo, srdeční sval). Stanovení v plazmě se využívá při detekci
dědičných poruch metabolismu aminokyselin a u ketoacidóz (diabetická
ketoacidóza, alkoholická ketoacidóza, ketoacidóza z hladovění) a při
diferenciální diagnostice metabolických acidóz.
Terminologie
3-hydroxybutanová kyselina
Synonyma
3-hydroxybutyrát
3-hydroxymáselná kyselina
beta-hydroxybutyrate, betahydroxymáselná kyselina,
beta-hydroxybutyrát (nevhodný, zastaralý název)
Klasifikační kódy
CAS 300-85-6
Odkazy na jiné
relevantní dokumenty, další informace
Dědičné metabolické
poruchy aminokyselin
Chemická a fyzikální charakteristika, struktura a povaha
analytu
C4H8O3,
molekulová hmotnost 104,1 g/mol
Role v metabolismu
3-hydroxybutyrát se řadí (nesprávně) mezi
ketolátky (neobsahuje oxoskupinu, kterou obsahuje atetacetát). Poměr
acetacetátu a 3-hydroxybutyrátu reprezentuje redoxní poměr mitochondrií (na
rozdíl od poměru laktátu a pyruvátu, který reprezentuje redoxní poměr
cytoplazmy). 3-hydroxybutyrát je energetickým zdrojem pro mozek, především při
nizké dostupnosti glukózy, dále pro ledviny, kosterní svalstvo, srdeční
sval.
Zdroj (syntéza, příjem)
Při nadbytku acetacetátu a NADH2 se mění
acetacetát na 3-hydroxybutyrát. Reakci katalyzuje 3-hydroxybutyrátdehydrogenáza.
Acetacetát se syntetizuje v játrech z acetylkoenzymu A.
Způsob vylučování nebo metabolismus
Volně se filtruje a vylučuje močí, kde je ale
běžnou metodou průkazu „ketolátek“ nepostižitelný (pozitivitu Legalovy reakce
s nitroprusidem sodným poskytuje aceton a acetacetát, nikoli
3-hydroxybutyrát).
Autorské
poznámky
Karolína Pešková
recenze
Josef Hyánek
Přepracováno, Antonín Jabor, 2011-06-07