Abstrakt
Cystathionin
patří mezi neesenciální aminokyseliny a je významný meziprodukt metabolismu
methioninu.
Prekurzorem
pro vznik cystathioninu je aspartát nebo methionin. Cystathionin může být
odbourán dvěma cestami: buď hydrolytickým štěpením na homocystein a pyruvát
nebo deaminací na cystein. Cystein je dále odbourán přes pyruvát na
acetylkoenzym A, který vstupuje do citrátového cyklu.
Synonyma
L-Cystathionin, Hcy-Ala
Odkazy na jiné relevantní
dokumenty, další informace
Dědičné metabolické
poruchy aminokyselin
Cyklus
citrátový
Distribuce v organismu, obsah
ve tkáních
Fyziologicky v organismu ve stopovém množství, zvýšené
hodnoty u nedonošenců a novorozenců, dále u dětí krmených kravským mlékem,
které obsahuje hodně cystathioninu. Sekundární deficit z nedostatku pyridoxinu
vyvolává zvýšené vylučování. Primární deficit u dědičné metabolické poruchy cystathioninurie (OMIM
*219500) vznikající z nedostatku aktivity beta-cystathioninázy.
Cystathionin je vylučován v
moči spolu s acetylcystathioninem a cystathionin sulfoxidem jako produkty
autooxidace. Poruchy metabolismu sirných AMK.
Autorské poznámky
Karolína
Pešková
recenze
Josef Hyánek