OSN-SAbstraktOSN-E

alfa-1-antitrypsin je bílkovina akutní fáze s antiproteinázovým účinkem.

OSN-STerminologieOSN-E

alfa-1-antitrypsin

OSN-SSynonymaOSN-E

A1AT, alfa1AT, alfa-1-antitrypsin, alfa-1-proteinázový inibitor, alfa-1-Pi

OSN-SOdkazy na jiné relevantní dokumenty, další informaceOSN-E

OSN-SChemická a fyzikální charakteristika, struktura a povaha analytuOSN-E

Alfa-1-antitrypsin je glykoprotein s molekulovou hmotností 51 kDa. Izoelektrický bod má 4,0. Alfa‑1‑antitrypsin je geneticky velice heterogenní (75 geneticky podmíněných variant – ovšem ne všechny jsou klinicky významné).

Při elektroforéze se alfa-1-antitrypsin pohybuje v oblasti alfa-1. Je to nejvýznamnější bílkovina ovlivňující intenzitu této zóny. Jednotlivé genetické varianty se mohou lišit nejen intenzitou zóny (což je vyvoláno schopností receptoru na membráně hepatocytu rozeznat fyziologické varianty PiM, ale méně citlivě reagovat na ostatní varianty), ale i pohyblivostí (změna pohyblivosti je dána odlišnostmi v primární struktuře a tím i různým povrchovým nábojem).

OSN-SRole v metabolismuOSN-E

Při rozpadu buňky se do extracelulární tekutiny uvolňují proteázy (plazmin, kolagenázy, elastázy, trombin) a s těmi alfa-1-antitrypsin vytváří komplexy. Vznikem těchto komplexů alfa-1-antitrypsin proteázy inaktivuje. Dalšími proteinázami,které mohou být inaktivovány jsou trypsin, chymotrypsin. Díky malé molekulové hmotnosti alfa-1-antitrypsin může přecházet kapilárami do tkáňové tekutiny, kde proteázy naváže a pak je transportuje do retikuloendoteliálního systému. Zde jsou rychle odbourávány.

Různé genetické varianty alfa-1-antitrypsin mají různou schopnost inhibovat výše zmiňované proteázy. PiMM má nejvyšší aktivitu. Varianta ZZ má pouze 15 % aktivity v séru, SS 60 %, MZ 57,5 %, MS 80 %.

OSN-SZdroj (syntéza, příjem)OSN-E

Alfa-1-antitrypsin je produkován hepatocyty. Denně se syntetizuje 34 mg/kg hmotnosti člověka.

OSN-SDistribuce v organismu, obsah ve tkáníchOSN-E

Alfa-1-antitrypsin se vyskytuje v hepatocytu, makrofázích a monocytech.

OSN-SZpůsob vylučování nebo metabolismusOSN-E

Odbourávání alfa-1-antitrypsinu probíhá v játrech.

OSN-SBiologický poločasOSN-E

6 – 7 dní

OSN-SLiteraturaOSN-E

Tietz N.W.: Clinical Guide to Laboratory Tests, 3. vydání, WB Saunders Company, Philadelphia, PA, 1995, p. 663 – 667.
MURRAY R.K., GRANNER D.K., MAYES P.A., RODWELL V.W.: Harperova biochemie, H&H, Praha 2001, ISBN 80-7319-0 03-6.
LOTHAR T.: Clinical Laboratory Diagnostics, 1. vydání, TH-Books Verlagsesellschaft mbH, Frankfurt/Main, 1998, ISBN 3-9805215-4-0.
MASOPUST J.: Klinická biochemie, Požadování a hodnocení biochemických vyšetření, Karolinum, Praha, 1998, ISBN 80-7184-649-3.
ENGLIŠ M.: Interpretace elektroforézy plazmatických bílkovin v agarozovém gelu, AVICENUM, Praha, 1992, ISBN 80-201-0 170-5.
KARLSON, GEROK, GROSS: Pathobiochemie, ACADEMIA, Praha, 1987, 21-041-87.

OSN-SAutorské poznámkyOSN-E

Marcela Melčáková