OSN-SAbstraktOSN-E

Glykoprotein C4 je složkou komplementu.

OSN-SSynonymaOSN-E

C4, C4 složka komplementu, β₁E-globulin, β₁E-protein

OSN-SOdkazy na jiné relevantní dokumenty, další informaceOSN-E

C4 složka komplementu v séru

OSN-SChemická a fyzikální charakteristika, struktura a povaha analytuOSN-E

C4 je glykoprotein o Mr = 206 000, má 3 řetězce (a, b, g) kovalentně vázané disulfidickými vazbami. C4 se na buňky váže přes a řetězec.

Při elektroforéze migruje v oblasti b1 (ovšem na intenzitu této zóny nemá téměř vliv).

C4 je relativně nestálý protein (zejména v přítomnosti Ca²⁺).

OSN-SRole v metabolismuOSN-E

V klasické cestě aktivace je C4 aktivována C1s za vzniku C4a a C4b. Fragment C4b se za přítomnosti Mg²⁺ naváže na buněčný povrch. V dalším kroku se na C4b váže C2a (větší fragment C2) a spolu vytvoří C4bC2a zvanou C3-konvertáza. C3konvertáza aktivuje C3 složku komplementu. C4bC3B působí jako kofaktor aktivace C5.

Fragmenty C4a a C2b se uvolní do vnitřního prostředí.

C4a (stejně jako jiné malé peptidy) má schopnost degranulovat mastocyty a bazofily s tím, že v dalším kroku se z nich uvolní histamin a další produkty, které zvyšují permeabilitu cév.

OSN-SZdroj (syntéza, příjem)OSN-E

C4 složka komplementu je syntetizována především v jaterních parenchymálních buňkách. Malé množství C4 se syntetizuje také v tkáních (v makrofázích a renálním tubulárním epitelu).

Syntéza C4začíná již v osmém týdnu gestace.

OSN-SZpůsob vylučování nebo metabolismusOSN-E

Buňka potažená C4b může být fagocytována aktivovanými monocyty a neutrofily.

C4b (spolu s C3b) se váží na receptor CR1 na erytrocytech. A touto cestou jsou transportovány imunokomplexy do jater a sleziny (hlavních center degradace). C4b je v přítomnosti faktoru I serinovou proteázou štěpen na C4c a C4d.

OSN-SBiologický poločasOSN-E

Biologický poločas C4 není znám.

OSN-SKontrolní (řídící) mechanismyOSN-E

C1 inhibitor – blokuje aktivaci C4 a C2

C4b – v roztoku ztrácí schopnost vázat se

Schopnost kovalentně se vázat může inhibovat malá molekula aminu jako například hydroxylamin, methylamin.

OSN-SLiteraturaOSN-E

• HAEBERLI A.: HUMAN PROTEIN DATA, 1. vydání, VCH Verlagsges.mbH, Weinheim, 1992, ISBN 3-527-28211-4.
• RITCHIE R.F.: SERUM PROTEINS IN CLINICAL MEDICINE, 1. vydání, MPX Maine printing company, Portland Maine, 1996.
• MURRAY R.K., GRANNER D.K., MAYES P.A., RODWELL V.W.: Harperova biochemie, H&H, Praha 2001, ISBN 80-7319-0 03-6.
• STITES D.P., TERR A.I.: Základní a klinická imunologie, Victoria Publishing a.s., Praha 1994, ISBN 80-85605-37-6.
• MASOPUST J.: Klinická biochemie, Požadování a hodnocení biochemických vyšetření, Karolinum, Praha, 1998, ISBN 80-7184-649-3.
• ENGLIŠ M.: Interpretace elektroforézy plazmatických bílkovin v agarozovém gelu, AVICENUM, Praha, 1992, ISBN 80-201-0 170-5.
• KARLSON, GEROK, GROSS: Pathobiochemie, ACADEMIA, Praha, 1987, 21-041-87.

OSN-SAutorské poznámkyOSN-E

Marcela Melčáková