OSN-SAbstraktOSN-E

Leucin patří mezi esenciální ketoplastické aminokyseliny. Má podobné vlastnosti jako ostatní aminokyseliny s rozvětveným uhlíkatým řetězcem (izoleucin, valin) a je nepostradatelný pro lidský organismus. Významná je degradace leucinu, kdy vznikají mastné kyseliny, které se metabolizují různým způsobem.

OSN-STerminologieOSN-E

Leucin, 2-amino-4-metylvalerát, a-aminoizokapronát

OSN-SSynonymaOSN-E

2-amino-4-metylvalerát, a-aminoizokapronát

OSN-SKlasifikační kódyOSN-E

OSN-SOdkazy na jiné relevantní dokumenty, další informaceOSN-E

Aminokyseliny

Dědičné metabolické poruchy aminokyselin

OSN-SChemická a fyzikální charakteristika, struktura a povaha analytuOSN-E

Leucin (Leu), NH₂CH(CH₂CH(CH₃)₂)COOH, C₆H₁₃O₂N

m.h. 131,1

Kyselá disociační konstanta pK (25 ^oC) 2,36; 9,60

Izoelektrický bod pI 5,98

Leucin je esenciální aminokyselina, tzn. nelze ji v organizmu syntetizovat, musí se získat potravou nebo štěpením tkáňových bílkovin. Podle chemického charakteru jejího postranního řetězce ji řadíme mezi nepolární, neutrální a alifatické aminokyseliny. Postranní řetězec se uplatňuje v hydrofobních interakcích bílkovin.

Leucin obsahuje asymetrický atom uhlíku, existuje proto ve dvou enantiomerních konfiguracích – D a L, v bílkovinách se vyskytují pouze L-formy.

OSN-SRole v metabolismuOSN-E

Leucin má podobné vlastnosti jako ostatní aminokyseliny s rozvětveným uhlíkatým řetězcem (valin, izoleucin) a je nepostradatelný pro lidský organismus. Většina aminokyselin obíhajících v krvi se přeměňují v játrech, leucin spolu s valinem a izoleucinem tvoří výjimku – procházejí játry nezměněny. Zachycují je především mozek a svaly, v nichž se odbourávají.

OSN-SZdroj (syntéza, příjem)OSN-E

Leucin patří mezi esenciální aminokyseliny, nelze ji tedy v organizmu syntetizovat. Její biosyntéza probíhá vesměs jen u rostlin a mikroorganismů a začíná kondenzací 2-oxoizovalerátu s acetylkoenzymem A za vzniku 2-izopropylmalátu. Ten je přeměněn na 2-oxoizokapronát, který je transaminován glutamátem na leucin.

Průmyslově je leucin (stejně jako většina aminokyselin) vyráběn biosyntézou užitím mikroorganismů nebo chemickou syntézou nebo kombinací chemické syntézy a různých biotechnologických postupů. Je používán jako součástí krmiv pro užitková zvířata, ochucovadlo potravin, konzervační a antioxidační přípravky.

OSN-SDistribuce v organismu, obsah ve tkáníchOSN-E

Leucin je ubikviterní aminokyselinou všech tělesných tkání. Patologicky zvýšené hladiny v krvi jsou zaznamenány především u choroby javorového sirupu (OMIM 248600) neboli leucinózy.

Pokles hladiny sérového leucinu během realimentace pacienta je významným markerem ústupu katabolismu.

Patologické hladiny leucinu v moči se nacházejí např. u choroby Hartnupovy a ostatních generalizovaných hyperaminoacidurií.

Poruchy metabolismu leucinu.

OSN-SZpůsob vylučování nebo metabolismusOSN-E

Leucin patří mezi ketoplastické aminokyseliny. Odbourávání leucinu je sled několika reakcí. Leucin je nejprve transaminací přeměněn na 2-oxoizokapronát, který je oxidační dekarboxylací přeměněn na izovalerylkoenzym A, dále na 3-metylkrotonylkoenzym A a další odbourávání probíhá podle schématu b-oxidace. Konečnými produkty jsou acetoacetát a acetylkoenzym A (acetylCoA), z nichž jsou syntetizovány mastné kyseliny.

OSN-SLiteraturaOSN-E

Z.Vodrážka: Biochemie. Academia, Praha 1992.

P.Karlson, W.Gerok, W.Gross: Pathobiochemie. Academia, Praha 1987.

OSN-SAutorské poznámkyOSN-E

Karolína Pešková

recenzoval Viktor Kožich