OSN-SAbstraktOSN-E

Izoleucin patří mezi esenciální glukoplastické i ketoplastické aminokyseliny. Má podobné vlastnosti jako ostatní aminokyseliny s rozvětveným uhlíkatým řetězcem (leucin, valin) a je nepostradatelný pro lidský organismus. Významná je degradace izoleucinu, kdy vznikají mastné kyseliny, které se metabolizují různým způsobem.

OSN-STerminologieOSN-E

Izoleucin, 2-amino-3-metylvalerát

OSN-SSynonymaOSN-E

2-amino-3-metylvalerát, isoleucin

OSN-SKlasifikační kódyOSN-E

OSN-SOdkazy na jiné relevantní dokumenty, další informaceOSN-E

Aminokyseliny

Dědičné metabolické poruchy aminokyseliny

OSN-SChemická a fyzikální charakteristika, struktura a povaha analytuOSN-E

Izoleucin (Ile), NH₂CH(CH(CH₃)CH₂CH₃)COOH, C₆H₁₃O₂N

m.h. 131,1

Kyselá disociační konstanta pK (25 ^oC) 2,26; 9,62

Izoelektrický bod pI 5,94

Izoleucin je esenciální aminokyselina, tzn. nelze ji v organizmu syntetizovat, musí se získat potravou nebo štěpením tkáňových bílkovin. Podle chemického charakteru jejího postranního řetězce ji řadíme mezi nepolární, neutrální a alifatické aminokyseliny. Postranní řetězec se uplatňuje v hydrofobních interakcích bílkovin.

Izoleucin obsahuje asymetrický atom uhlíku nejen ve hlavním, ale i postranním řetězci, tzn. existuje ve čtyřech možných stereoizomerních formách.

OSN-SRole v metabolismuOSN-E

Má podobné vlastnosti jako ostatní aminokyseliny s rozvětveným uhlíkatým řetězcem (leucin, valin) a je nepostradatelný pro lidský organismus. Většina aminokyselin obíhajících v krvi se metabolizují v játrech, izoleucin spolu s leucinem a valinem tvoří výjimku – procházejí játry nezměněny. Zachycují je především mozek a svaly, v nichž se odbourávají.

OSN-SZdroj (syntéza, příjem)OSN-E

Izoleucin patří mezi esenciální aminokyseliny, nelze ji tedy v organizmu syntetizovat. Její biosyntéza probíhá vesměs jen u rostlin a mikroorganismů a je společná pro izoleucin a valin – je katalyzována stejnými enzymy. Na 2-oxobutyrát jsou navázány aktivní acetaldehydové skupiny, které pocházejí z a-hydroxy-ethylthiamindifosfátu vzniklého z pyruvátu. Produktem je 2-oxo-3-metylvalerát, z kterého je přímo syntetizován izoleucin.

Průmyslově je izoleucin (stejně jako většina aminokyselin) vyráběn biosyntézou užitím mikroorganismů nebo chemickou syntézou nebo kombinací chemické syntézy a různých biotechnologických postupů. Je používán jako součástí krmiv pro užitková zvířata, ochucovadlo potravin, konzervační a antioxidační přípravky.

OSN-SDistribuce v organismu, obsah ve tkáníchOSN-E

L-Izoleucin ( OMIM 238340) je ubikviterní aminokyselina přítomná ve všech tělních tekutinách, patologicky zvýšené hladiny v krvi jsou zaznamenány především u choroby javorového sirupu (OMIM 248600) neboli leucinózy.

Zvýšené hladiny izoleucinu jsou zaznamenány také v katabolické fázi výživy, při malnutrici, sepsi, šoku, komatu a metabolické dysbalanci. Pokles hladin izoleucinu v průběhu parenterální léčby je dokladem úspěšné reutilizace a ústupu katabolismu.

Poruchy metabolismu valinu a izoleucinu.

OSN-SZpůsob vylučování nebo metabolismusOSN-E

Izoleucin patří mezi ketoplastické i glukoplastické aminokyseliny. Odbourávání izoleucinu je sled několika reakcí. Izoleucin je nejprve transaminací přeměněn na 2-oxo-3-metylvalerát, který je oxidační dekarboxylací přeměněn na 2-metylbutyrylkoenzym A, dále na 2-metylkrotonylkoenzym A a další odbourávání probíhá podle schématu b-oxidace. Posledním krokem je štěpení propionylkoenzymu A na sukcinylkoenzym A (sukcinylCoA) a acetylkoenzym A (acetylCoA). SukcinylCoA vstupuje do citrátového cyklu jako konečný produkt odbourávání izoleucinu a z acetylCoA jsou syntetizovány mastné kyseliny.

OSN-SLiteraturaOSN-E

Z.Vodrážka: Biochemie. Academia, Praha 1992.

P.Karlson, W.Gerok, W.Gross: Pathobiochemie. Academia, Praha 1987.

OSN-SAutorské poznámkyOSN-E

Karolína Pešková

recenzoval Viktor Kožich