OSN-SAbstraktOSN-E

Fenylalanin patří mezi esenciální glukoplastické i ketoplastické aminokyseliny. Fenylalanin je prekurzorem pro biosyntézu hormonů adrenalinu, thyroxinu a trijodthyroninu. Polovina fenylalaninu přijatého potravou je metabolizována na tyrozin a druhá polovina, nezbytná pro růst, je syntetizována na bílkovinu.

OSN-STerminologieOSN-E

Fenylalanin, 2-amino-3-fenylpropionát

OSN-SSynonymaOSN-E

2-amino-3-fenylpropionát

OSN-SOdkazy na jiné relevantní dokumenty, další informaceOSN-E

Aminokyseliny

Dědičné metabolické poruchy aminokyselin

OSN-SChemická a fyzikální charakteristika, struktura a povaha analytuOSN-E

Fenylalanin (Phe), NH₂CH(CH₂C₆H₅)COOH, C₉H₁₁O₂N

m.h. 165,2

Kyselá disociační konstanta pK (25 ^oC) 1,83; 9,13

Izoelektrický bod pI 5,48

Fenylalanin je esenciální aminokyselina, tzn. nelze ji v organizmu syntetizovat, musí se získat potravou nebo štěpením tkáňových bílkovin. Podle chemického charakteru jejího postranního řetězce ji řadíme mezi nepolární aminokyseliny. Postranní řetězec se uplatňuje v hydrofobních interakcích bílkovin.

Aromatický kruh fenylalaninu funguje jako chromofor a absorbuje ultrafialové záření v oblasti vlnových délek 260-300 nm.

Fenylalanin obsahuje asymetrický atom uhlíku, existuje proto ve dvou enantiomerních konfiguracích - D a L, v bílkovinách se vyskytují pouze L-formy.

OSN-SRole v metabolismuOSN-E

Fenylalanin je spolu s tyrozinem prekurzorem pro biosyntézu hormonů adrenalinu (dřeň nadledvin), thyroxinu a trijodthyroninu (štítná žláza), dále pro biosyntézu melaninů (pigmentů kůže, vlasů, vousů, očí). Polovina fenylalaninu přijatého potravou je metabolizována na tyrozin a druhá polovina, nezbytná pro růst, je syntetizována na bílkovinu.

OSN-SZdroj (syntéza, příjem)OSN-E

Fenylalanin patří mezi esenciální aminokyseliny, nelze ji tedy v organizmu syntetizovat. Její biosyntéza probíhá vesměs jen u rostlin a mikroorganismů a je společná pro všechny aromatické aminokyseliny. Biosyntéza aromatických aminokyselin začíná kondenzací fosfoenolpryruvátu (meziprodukt glykolýzy) a erytróza-4-fosfátu (meziprodukt regenerační fáze pentózového cyklu). Dále přes řadu meziproduktů vzniká šikimát, který reaguje s dalším fosfoenolpyruvátem na chorismát. Zde se cesta biosyntézy aromatických aminokyselin větví, biosyntéza fenylalaninu probíhá následovně: z chorismátu vzniká prefenát, dále fenylpyruvát a z fenylpyruvátu vzniká fenylalanin.

Průmyslově je fenylalanin (stejně jako většina aminokyselin) vyráběn biosyntézou užitím mikroorganismů nebo chemickou syntézou nebo kombinací chemické syntézy a různých biotechnologických postupů. Je používán jako součástí krmiv pro užitková zvířata, ochucovadlo potravin, konzervační a antioxidační přípravky.

OSN-SDistribuce v organismu, obsah ve tkáníchOSN-E

Fenylalanin je esenciální aminokyselina s ubikviterním výskytem. Výrazně zvýšené hladiny lze nalézt ve všech tělesných tekutinách při hyperfenylalaninémii a klasické fenylketonurii (OMIM 264070). Mírně zvýšené hladiny v krvi se vyskytují při primapterinurii.

Poruchy metabolismu fenylalaninu.

OSN-SZpůsob vylučování nebo metabolismusOSN-E

Fenylalanin patří mezi glukoplastické a ketoplastické aminokyseliny. Hlavní cesta odbourávání fenylalaninu je jeho hydroxylace na tyrozin za katalýzy fenylalaninhydroxylázy. Odbourávání pokračuje složitým několikastupňovým procesem: tyrozin je transaminován na 4-hydroxyfenylpyruvát, ze kterého přes několik meziproduktů vzniká 4-fumarylacetoacetát. Z 4-fumarylacetoacetátu je odštěpen fumarát, který vstupuje do citrátového cyklu a ze zbylého acetoacetátu mohou být syntetizovány mastné kyseliny.

Vedlejší cesty odbourávání fenylalaninu, např. transaminace na fenylpyrohroznan, jsou použity ve větší míře jen při hromadění fenylalaninu v organismu za patologických podmínek.

OSN-SLiteraturaOSN-E

Z.Vodrážka: Biochemie. Academia, Praha 1992.

P.Karlson, W.Gerok, W.Gross: Pathobiochemie. Academia, Praha 1987.

OSN-SAutorské poznámkyOSN-E

Karolína Pešková

recenze Viktor Kožich