Abstrakt
Beta-alanin
patří mezi neesenciální aminokyseliny,
vzniká rozpadem uracilu a karnozinu. Beta-alanin je v největším množství vázán ve svalové tkáni, vzniká
dekarboxylací aspartátu. Beta-alanin je prekurzorem vitaminu
pantothenové kyseliny a součástí některých peptidů – anserinu, karnozinu.
Beta-alanin patří mezi biogenní aminy.
Odkazy na jiné relevantní
dokumenty, další informace
Dědičné metabolické
poruchy aminokyselin
Role v metabolismu
Hyperbeta-alaninémie je spojena s metabolickou
encefalopatií se somnolentními stavy a záchvaty. Do moče se vylučuje nadměrné
množství beta-alaninu, beta-aminoizobutyrátu a taurinu. Gama-aminobutyrát
(GABA) je v moči přítomen
nezávisle na koncentracích alaninu. Ve tkáních lze (posmrtně) identifikovat
zvýšený obsah beta-alaninu a karnosinu. Pravděpodobným mechanismem je porucha
beta-alanin-alfa-oxoglutarát transaminázy. Beta-alanin inhibuje GABA
transaminázu a uvolňuje GABA z vazebných míst centrálního nervového
systému. Deficit beta-alanin-alfa-oxoglutarát transaminázy může odpovídat na
terapii pyridoxinem.
Distribuce v organismu, obsah
ve tkáních
Fyziologicky stopové množství v moči, zvýšené
hodnoty při beta-aminoacidurii (OMIM 237400) spolu s beta-amino-isomáselnou
kyselinou a taurinem u mongolské populace.
Autorské poznámky
Karolína
Pešková
recenzoval
Josef Hyánek