Abstrakt
3-hydroxybutyrát vzniká z acetacetátu při nadbytku
acetylkoenzymu A a redukovaných forem NADH2, je produktem Lynenova cyklu. Při nedostatku sacharidů
zajišťuje pĹ™Ăsun energie pro organismus. 3-hydroxybutyrát se nesprávnÄ› Ĺ™adĂ mezi
ketolátky, ačkoli oxoskupinu neobsahuje. 3-hydroxybutyrát se odbourává přes řadu meziproduktů až
na acetylkoenzym A, který vstupuje do citrátového cyklu. 3-hydroxybutyrát je
dĹŻleĹľitĂ˝ dodavatel energie pro perifernĂ tkánÄ› (mozek, ledviny, kosternĂ
svalstvo, srdeÄŤnĂ sval). StanovenĂ v plazmÄ› se vyuĹľĂvá pĹ™i detekci
dědičných poruch metabolismu aminokyselin a u ketoacidóz (diabetická
ketoacidĂłza, alkoholická ketoacidĂłza, ketoacidĂłza z hladovÄ›nĂ) a pĹ™i
diferenciálnà diagnostice metabolických acidóz.
Terminologie
3-hydroxybutanová kyselina
Synonyma
3-hydroxybutyrát
3-hydroxymáselná kyselina
beta-hydroxybutyrate, betahydroxymáselná kyselina,
beta-hydroxybutyrát (nevhodný, zastaralý název)
KlasifikaÄŤnĂ kĂłdy
CAS 300-85-6
Odkazy na jiné
relevantnà dokumenty, dalšà informace
Dědičné metabolické
poruchy aminokyselin
Chemická a fyzikálnà charakteristika, struktura a povaha
analytu
C4H8O3,
molekulová hmotnost 104,1 g/mol
Role v metabolismu
3-hydroxybutyrát se řadà (nesprávně) mezi
ketolátky (neobsahuje oxoskupinu, kterou obsahuje atetacetát). Poměr
acetacetátu a 3-hydroxybutyrátu reprezentuje redoxnà poměr mitochondrià (na
rozdĂl od pomÄ›ru laktátu a pyruvátu, kterĂ˝ reprezentuje redoxnĂ pomÄ›r
cytoplazmy). 3-hydroxybutyrát je energetickĂ˝m zdrojem pro mozek, pĹ™edevšĂm pĹ™i
nizkĂ© dostupnosti glukĂłzy, dále pro ledviny, kosternĂ svalstvo, srdeÄŤnĂ
sval. Â
Zdroj (syntĂ©za, pĹ™Ăjem)
PĹ™i nadbytku acetacetátu a NADH2 se mÄ›nĂ
acetacetát na 3-hydroxybutyrát. Reakci katalyzuje 3-hydroxybutyrátdehydrogenáza.
Acetacetát se syntetizuje v játrech z acetylkoenzymu A.
Způsob vylučovánà nebo metabolismus
VolnÄ› se filtruje a vyluÄŤuje moÄŤĂ, kde je ale
běžnou metodou průkazu „ketolátek“ nepostižitelný (pozitivitu Legalovy reakce
s nitroprusidem sodným poskytuje aceton a acetacetát, nikoli
3-hydroxybutyrát).
Autorské
poznámky
KarolĂna Pešková
recenze
Josef Hyánek
PĹ™epracováno, AntonĂn Jabor, 2011-06-07