Abstrakt
Cystathionin
patřà mezi neesenciálnà aminokyseliny a je významný meziprodukt metabolismu
methioninu.
Prekurzorem
pro vznik cystathioninu je aspartát nebo methionin. Cystathionin může být
odbourán dvÄ›ma cestami: buÄŹ hydrolytickĂ˝m štÄ›penĂm na homocystein a pyruvát
nebo deaminacà na cystein. Cystein je dále odbourán přes pyruvát na
acetylkoenzym A, který vstupuje do citrátového cyklu.
Synonyma
L-Cystathionin, Hcy-Ala
Odkazy na jinĂ© relevantnĂ
dokumenty, dalšà informace
Dědičné metabolické
poruchy aminokyselin
Cyklus
citrátový
Distribuce v organismu, obsah
ve tkánĂch
Fyziologicky v organismu ve stopovĂ©m mnoĹľstvĂ, zvýšenĂ©
hodnoty u nedonošenců a novorozenců, dále u dětà krmených kravským mlékem,
které obsahuje hodně cystathioninu. Sekundárnà deficit z nedostatku pyridoxinu
vyvolává zvýšenĂ© vyluÄŤovánĂ. PrimárnĂ deficit u dÄ›diÄŤnĂ© metabolickĂ© poruchy cystathioninurie (OMIM
*219500) vznikajĂcĂ z nedostatku aktivity beta-cystathioninázy.
Cystathionin je vylučován v
moÄŤi spolu s acetylcystathioninem a cystathionin sulfoxidem jako produkty
autooxidace. Poruchy metabolismu sirných AMK.
Autorské poznámky
KarolĂna
Pešková
recenze
Josef Hyánek