Abstrakt
Leucin patří mezi esenciální ketoplastické
aminokyseliny. Má podobné vlastnosti jako ostatní aminokyseliny
s rozvětveným uhlíkatým řetězcem (izoleucin, valin) a je nepostradatelný
pro lidský organismus. Významná je degradace leucinu, kdy vznikají mastné
kyseliny, které se metabolizují různým způsobem.
Terminologie
Leucin, 2-amino-4-metylvalerát, a-aminoizokapronát
Synonyma
2-amino-4-metylvalerát, a-aminoizokapronát
Klasifikační kódy
Odkazy na jiné relevantní
dokumenty, další informace
href="HYAAA.htm">Dědičné metabolické
poruchy aminokyselin
Chemická a fyzikální
charakteristika, struktura a povaha analytu
Leucin (Leu), NH2CH(CH2CH(CH3)2)COOH,
C6H13O2N
m.h. 131,1
Kyselá disociační konstanta pK (25 oC)
2,36; 9,60
Izoelektrický bod pI 5,98
Leucin je esenciální aminokyselina, tzn. nelze ji
v organizmu syntetizovat, musí se získat potravou nebo štěpením tkáňových
bílkovin. Podle chemického charakteru jejího postranního řetězce ji řadíme mezi
nepolární, neutrální a alifatické aminokyseliny. Postranní řetězec se uplatňuje
v hydrofobních interakcích bílkovin.
Leucin obsahuje asymetrický atom uhlíku, existuje proto
ve dvou enantiomerních konfiguracích – D a L, v bílkovinách se vyskytují
pouze L-formy.
Role v metabolismu
Leucin má podobné vlastnosti jako ostatní aminokyseliny
s rozvětveným uhlíkatým řetězcem (valin, izoleucin) a je nepostradatelný
pro lidský organismus. Většina aminokyselin obíhajících v krvi se
přeměňují v játrech, leucin spolu s valinem a izoleucinem tvoří
výjimku – procházejí játry nezměněny. Zachycují je především mozek a svaly,
v nichž se odbourávají.
Zdroj (syntéza, příjem)
Leucin patří mezi esenciální aminokyseliny, nelze ji
tedy v organizmu syntetizovat. Její biosyntéza probíhá vesměs jen u
rostlin a mikroorganismů a začíná kondenzací 2-oxoizovalerátu
s acetylkoenzymem A za vzniku 2-izopropylmalátu. Ten je přeměněn na
2-oxoizokapronát, který je transaminován glutamátem na leucin.
Průmyslově je leucin (stejně jako většina aminokyselin)
vyráběn biosyntézou užitím mikroorganismů nebo chemickou syntézou nebo
kombinací chemické syntézy a různých biotechnologických postupů. Je používán
jako součástí krmiv pro užitková zvířata, ochucovadlo potravin, konzervační a
antioxidační přípravky.
Distribuce v organismu, obsah
ve tkáních
Leucin
je ubikviterní aminokyselinou všech tělesných tkání. Patologicky zvýšené
hodnoty jsou u href="LUADO.htm">choroby javorového sirupu (OMIM 248600), moči u href="HYABS.htm">choroby Hartnupovy a
ostatních generalizovaných href="HYABQ.htm">hyperaminoacidurií.
Pokles sérového leucinu během realimentace pacienta je významným markerem
ústupu katabolismu. href="AJEJR.htm">Poruchy metabolismu leucinu.
Způsob vylučování nebo
metabolismus
Leucin patří mezi ketoplastické aminokyseliny.
Odbourávání leucinu je sled několika reakcí. Leucin je nejprve transaminací
přeměněn na 2-oxoizokapronát, který je oxidační dekarboxylací přeměněn na
izovalerylkoenzym A, dále na 3-metylkrotonylkoenzym A a další odbourávání
probíhá podle schématu b-oxidace.
Konečnými produkty jsou acetoacetát a acetylkoenzym A (acetylCoA), z nichž jsou syntetizovány mastné kyseliny.
Literatura
Z.Vodrážka: Biochemie. Academia, Praha 1992.
P.Karlson, W.Gerok, W.Gross: Pathobiochemie. Academia,
Praha 1987.
Autorské poznámky
Karolína
Pešková
recenzoval
Josef Hyánek