OSN-SAbstraktOSN-E

Cystein patří mezi semiesenciální glukoplastické aminokyseliny. Cystein je zdroj všech sloučenin síry v organismu, účastní se řady biochemických enzymatických reakcí. Disulfidové vazby, které je schopen cystein tvořit, hrají důležitou roli při formování prostorové struktury bílkovin a jejich fixaci.

OSN-STerminologieOSN-E

Cystein, 2-amino-3-merkaptopropionát

OSN-SSynonymaOSN-E

2-amino-3-merkaptopropionát

OSN-SOdkazy na jiné relevantní dokumenty, další informaceOSN-E

Aminokyseliny

OSN-SChemická a fyzikální charakteristika, struktura a povaha analytuOSN-E

Cystein (Cys), NH₂CH(CH₂SH)COOH, C₃H₇O₂SN

m.h. 121,2

Kyselá disociační konstanta pK (25 ^oC) 1,71; 8,33 (SH); 10,78

Izoelektrický bod pI 5,02

Cystein je semiesenciální aminokyselina, tzv. ”podmíněně postradatelná” pouze při dostatku esenciální aminokyseliny – methioninu. Podle chemického charakteru postranního řetězce řadíme cystein mezi polární aminokyseliny. Polární funkční skupina cysteinu vytváří snadno polární interakce, zejména vodíkové vazby. Thiolová skupina přispívá k hydrofilním vlastnostem bílkoviny, je snadno oxidovatelná a umožňuje vytváření disulfidových vazeb (vznik cystinu). Tyto vazby hrají důležitou roli ve struktuře bílkovin – při formování prostorové struktury a její fixaci. Zároveň dodávají řetězcům vhodné mechanické vlastnosti (např. pružnost v elastických částích pojiva) a ovlivňují také chemické vlastnosti peptidů a bílkovin.

Cystein obsahuje asymetrický atom uhlíku, existuje proto ve dvou enantiomerních konfiguracích – D a L, v bílkovinách se vyskytují pouze L-formy.

OSN-SRole v metabolismuOSN-E

Atom síry je jeden z nejlepších nukleofilů, proto se cystein účastní řady biochemických enzymatických reakcí. Cystein je prekurzorem koenzymu A a součástí tripeptidu – glutathionu.

Glutathion má různé funkce – je kofaktor enzymů, účastní se detoxikace volných radikálů, tvoří rezervu thiolových skupin.

Keratin obsahuje asi 14% cysteinu, ten tvoří příčné síťování disulfidovými vazbami, které zaručují vysokou pevnost (keratin je základem rohoviny).

OSN-SZdroj (syntéza, příjem)OSN-E

Cystein patří mezi semiesenciální aminokyseliny, tvoří se z esenciálního metioninu. Methionin je přeměněn na homocystein (50% dostupného homocysteinu je recyklováno zpět na methionin). Homocystein může být také sloučen se serinem a vytvořit cystathionin (za přítomnosti pyridoxalfosfátu). Cystathionin je deaminován a štěpen na cystein a 2-oxobutyrát.

Průmyslově je cystein (stejně jako většina aminokyselin) vyráběn biosyntézou užitím mikroorganismů nebo chemickou syntézou nebo kombinací chemické syntézy a různých biotechnologických postupů. Je používán jako součástí krmiv pro užitková zvířata, ochucovadlo potravin, konzervační a antioxidační přípravky.

OSN-SDistribuce v organismu, obsah ve tkáníchOSN-E

V organismu je cystein přítomen v plazmě i v moči, rychle se oxiduje na disulfid-cystin. Je součástí celé řady dalších sulfidů v moči přítomných jako např.: S-methylcystein, S-karboxymethylcystein, Lcysteinylglycin. S-sulfo-L-cystein je výrazně zvýšen v moči u deficitu sulfitoxidázy. Patologicky snížené hladiny v krvi jsou zaznamenány u řady dědičných poruch metabolismu sirných aminokyselin, jako např. u homocystinurie, deficitu methioninadenozyltransferázy.

Poruchy metabolismu sirných AMK.

OSN-SZpůsob vylučování nebo metabolismusOSN-E

Cystein patří mezi glukoplastické aminokyseliny. Hlavní cesta odbourávání cysteinu je přímo na sulfát a pyruvát, pyruvát je oxidační dekarboxylací přeměněn na acetylkoenzym A (acetylCoA). AcetylCoA vstupuje do citrátového cyklu jako konečný produkt odbourávání cysteinu.

Vedlejším produktem odbourávání cysteinu je taurin.

OSN-SLiteraturaOSN-E

Z.Vodrážka: Biochemie. Academia, Praha 1992.

P.Karlson, W.Gerok, W.Gross: Pathobiochemie. Academia, Praha 1987.

OSN-SAutorské poznámkyOSN-E

Karolína Pešková

recenze Viktor Kožich