OSN-SAbstraktOSN-E

C1 inhibitor v séru je velmi důležitým regulačním prvkem při aktivaci klasické dráhy komplementové kaskády, kininového, hemokoagulačního a fibrinolytického systému

 

OSN-SOdkazy na jiné relevantní dokumenty, další informaceOSN-E

C1 inhibitor esterázy

 

OSN-SPatofyziologické mechanismy ovlivňující koncentraciOSN-E

C1INH patří k reaktantům akutní fáze. Lze jej tedy využít při sledování pacientů při septickém šoku, při vaskulární krizi po transplantaci kostní dřeně, při monitorování účinků terapie interleukinem 2 nebo při endotoxinem vyvolané plicní dysfunkci.

 

Pokles C1INH se projeví u:

 

OSN-SPřímé následky abnormálních koncentracíOSN-E

Dědičnost je u C1 inhibitoru autozomálně dominantní.

Geneticky podmíněný deficit nebo dysfunkce C1 inhibitoru patří k jedněm z nejčastějších poruch komplementových proteinů. Tento deficit je asociován s hereditárním angioedémem. U pacientů s tímto onemocněním dochází k nepřiměřené aktivaci komplementové kaskády, která se projeví vznikem lokálních, nebolestivých a nesvědivých otoků. Otoky mohou vznikat na různých lokalitách. Může se jednat o urogenitální, respirační či trávící trakt. Otok v oblasti hrtanu může mít fatální následky. Otok trvá 24 – 72 hodin. Klinické projevy jsou časté u dospívajících a u starších osob (kolem 60 let). U dětských pacientů nebývají otoky časté.

Příčiny vzniku otoků nemusí být jednoznačné. Jako nejčastější příčiny otoků jsou popisovány: lokální tlak, menzes, stres, prochladnutí, nadměrná únava. V případě urogenitálního otoku se mohou objevit silné křeče a zvracení.

 

Byly popsány také případy získané formy deficience C1INH. Klinické projevy jsou u obou deficitů stejné. Příčinou získaného deficitu C1INH bývají autoprotilátky proti proteinu C1INH, což může vést k tomu, že rychlost spotřeby převýší rychlost syntézy C1INH.

 

Rozdíl mezi získaným a vrozeným deficitem se může projevit při měření ostatních složek komplementu. Zatímco pacienti se získaným deficitem C1INH mívají značně sníženou hladinu C1, pacienti s vrozeným deficitem mají C1 a C3 složky komplementu v normě, kdežto C2 a C4 snížené.

 

OSN-SReferenční intervalyOSN-E

100 - 260 mg/l

 

OSN-SOmezení stanoveníOSN-E

C1INH je stálý 4 měsíce při – 45°C.

 

Koncentraci C1INH je možné stanovit pomocí metod:

 

OSN-SPoužití pro klinické účelyOSN-E

C1 inhibitor získaný z lidské plazmy se využívá k substituční léčbě geneticky podmíněného deficitu C1INH.

 

OSN-SLiteraturaOSN-E

Stites D.P., Terr A.I.: Základní a klinická imunologie, Victoria publishing, Praha, 1994 ISBN 80-85605-37-6.

Masopust J.: Klinická biochemie a hodnocení biochemických vyšetření, Karolinum, Praha, 1998, ISBN 80-7184-649-3.

Human Protein Data (A.Haeberli, ed.), © VHC Verlagsges. MbH, Weinheim, 1997.

Fučíková T.: Klinická imunologie v praxi, 2. přepracované vydání, Galén, Praha, 1997, ISBN 80-85824-57-4.

Staršia Z.: Klinický význam komplementu, Novinky v medicíně (39), Praha, Avicenum, 1987.

 

OSN-SAutorské poznámkyOSN-E

Marcela Melčáková

recenze Miroslav Engliš