| Systém: | P |
| Komponenta: | von Willebrandův faktor - funkce |
| Druh veličiny: | Relativní látková koncentrace |
| Jednotka: | 1 |
| Procedura: | * |
| Klíč: | 11313 |
| Gesce: | hematologie |
| Vznik: | Měřené, odvozené nebo pozorované v laboratoři |
| Typ položky: | NF |
| Formát ref. mezí: | referenční meze "od - do" |
| Formát hodnoty: | číslo na 2 desetinná místa |
| Mezní hodnoty: | 0 - 0,1 - 3 - 5 |
| MTV: | X, BP, SP |
| Třída hlavní: | Proteiny |
| Poznámka: |
| Podklady pro preanalytickou fázi |
| Materiál: | Krev |
| Odběr do: | Sklo, plast s protisrážlivou úpravou - citrát sodný 1+9 |
| Maximální čas od získání do zpracování vzorku je 1 h při doporučené teplotě 20°C. | |
| Pokyny k předanalytické úpravě vzorku: | |
| Centrifugace vzorku 15 minut při 2500 g. Získá se plazma chudá na trombocyty, ze které se provádí vlastní vyšetření. | |
| Stabilita vzorku: | 18 - 26 °C: 6 h |
| -20 °C: 4 týden | |
| -70 °C: 16 týden | |
| Poznámka ke stabilitě: | |
| Stabilita se týká získané plazmy. | |
| Text abstraktu ke komponentě |
| Von Willebrandův faktor je syntetizován v megakaryocytech a endoteliálních buňkách, je přítomen v alfa-granulích trombocytů, plazmě a subendotelu. VWF patří k největším molekulám v plazmě, tvoří tzv. multimery. Multimery jsou série oligosacharidů vázaných disulfidickými můstky v dimery, obsahující rozdílné množství podjednotek. Každá podjednotka vWF multimeru je schopna vázat jeden heterodimer FVIII. VWF hraje klíčovou úlohu v primární hemostáze, kdy zprostředkovává adhezi a agregaci trombocytů. Pouze velké multimery jsou schopny plnit tuto funkci. Dále vWF má svou funkci i v koagulačním procesu, kdy stabilizuje FVIII (váže ho na sebe), vazbou s FVIII zabraňuje jeho inaktivaci aktivovaným proteinem C nebo FXa a lokalizuje FVIII v místě tvorby sraženiny. Stanovujeme antigen (vWF:Ag), normální hodnoty jsou 0,5-1,6 a funkci (dříve FVIIIR:Rco), normální hodnoty jsou 0,5-1,5. Von Willebrandova choroba je kvantitativní nebo kvalitativní defekt vWF a vyvolá krvácivé projevy. Jedná se o nejčastější vrozené krvácivé onemocnění. |
| Referenční meze |
| S | Věk od | Věk do | MHD | Nízké | Snížené | DRM | HRM | Zvýšené | Vysoké | MHH | Jedn. | Další údaje |
| 0D | 99R+ | 0 | 0,1 | 0,3 | 0,5 | 1,5 | 1,8 | 3 | 5 | 1 |
| Viz též: |
| von Willebrandův faktor - funkce |
| P |
| * |
| Relativní látková koncentrace |
| Systém: | P |
| Komponenta: | von Willebrandův faktor - funkce |
| Druh veličiny: | Relativní látková koncentrace |
| Jednotka: | 1 |
| Procedura: | Aglutinace (zkum.) |
| Klíč: | 11314 |
| Gesce: | hematologie |
| Vznik: | Měřené, odvozené nebo pozorované v laboratoři |
| Typ položky: | NF |
| Formát ref. mezí: | referenční meze "od - do" |
| Formát hodnoty: | číslo na 2 desetinná místa |
| Mezní hodnoty: | 0 - 0,1 - 3 - 5 |
| MTV: | X, BP, SP |
| Třída hlavní: | Proteiny |
| Poznámka: |
| Podklady pro preanalytickou fázi |
| Materiál: | Krev |
| Odběr do: | Sklo, plast s protisrážlivou úpravou - citrát sodný 1+9 |
| Maximální čas od získání do zpracování vzorku je 1 h při doporučené teplotě 20°C. | |
| Pokyny k předanalytické úpravě vzorku: | |
| Centrifugace vzorku 15 minut při 2500 g. Získá se plazma chudá na trombocyty, ze které se provádí vlastní vyšetření. | |
| Stabilita vzorku: | 18 - 26 °C: 6 h |
| -20 °C: 4 týden | |
| -70 °C: 16 týden | |
| Poznámka ke stabilitě: | |
| Stabilita se týká získané plazmy. | |
| Text abstraktu ke komponentě |
| Von Willebrandův faktor je syntetizován v megakaryocytech a endoteliálních buňkách, je přítomen v alfa-granulích trombocytů, plazmě a subendotelu. VWF patří k největším molekulám v plazmě, tvoří tzv. multimery. Multimery jsou série oligosacharidů vázaných disulfidickými můstky v dimery, obsahující rozdílné množství podjednotek. Každá podjednotka vWF multimeru je schopna vázat jeden heterodimer FVIII. VWF hraje klíčovou úlohu v primární hemostáze, kdy zprostředkovává adhezi a agregaci trombocytů. Pouze velké multimery jsou schopny plnit tuto funkci. Dále vWF má svou funkci i v koagulačním procesu, kdy stabilizuje FVIII (váže ho na sebe), vazbou s FVIII zabraňuje jeho inaktivaci aktivovaným proteinem C nebo FXa a lokalizuje FVIII v místě tvorby sraženiny. Stanovujeme antigen (vWF:Ag), normální hodnoty jsou 0,5-1,6 a funkci (dříve FVIIIR:Rco), normální hodnoty jsou 0,5-1,5. Von Willebrandova choroba je kvantitativní nebo kvalitativní defekt vWF a vyvolá krvácivé projevy. Jedná se o nejčastější vrozené krvácivé onemocnění. |
| Referenční meze |
| S | Věk od | Věk do | MHD | Nízké | Snížené | DRM | HRM | Zvýšené | Vysoké | MHH | Jedn. | Další údaje |
| 0D | 99R+ | 0 | 0,1 | 0,3 | 0,5 | 1,5 | 1,8 | 3 | 5 | 1 |
| Viz též: |
| von Willebrandův faktor - funkce |
| P |
| Relativní látková koncentrace |